Hérnia Diafragmática Congênita

Hérnia Diafragmática Congênita
Conceito

Persistência do canal pleuroperitonial
Embriologia
Diafragma

- Formado entre a 3a e 12a semanas
Embriologia
Pulmão - Pseudoglandular (16a semana) =pré-acinares - Canalicular (17a a 24a semana) = diferenciação (bronquíolos, ductos, alvéolos)

Epidemiologia
1:2.000 – 5.000 NV
80-95% E, 10-15% D, 1% bilaterais
90% Bochdalek
3M X 2F
Sobrevida 40 – 70%
Anomalias associadas (*má-rotação)
Pré-Natal
USG: vísceras abdominais no tórax, ausência de bolha gástrica no abdome, posição cardíaca anormal, poliidrâmnio
RNM: avaliar fígado
Clínica
Pré-natal: vísceras intratorácicas, desvio de mediastino, poliidrâmnio
90% - sintomáticos nas 1as 24h – pior prognóstico 6h
Taquipneia, retração, Cianose
Inspeção tórax e abdome
Diagnóstico
Rx

Fisiopatologia
Compressão pulmonar – atelectasia/ hipoplasia
Circulação fetal
Fisiopatologia
Compressão do canal arterial = hipóxia = hipertensão pulmonar = constricção vascular pulmonar = hipertrofia muscular

Hipertrofia muscular RVP hipertensão pulmonar hipoxemia, fluxo sg pulmonar, p. diastólica no hipercapnia, VD = persistência da circulação fetal acidose = vasoconstricção
Condução Perinatal
Corticóide
Parto a termo
Não ventilar com máscara
Dieta zero
SNG
Decúbito elevado
Monitorização, hidratação, controle de perdas
Rx de tórax
Ecocardiograma
Evitar fatores que promovem vasoespasmo pulmonar: hipóxia, hipotermia, acidose, aspiração endotraqueal, dor
Condução Pós -natal
Cirurgia NÃO é urgência!!!
Estabilização hemodinâmica e redução da hiperreatividade pulmonar reacional
Vasopressores = aumento da PA sistêmica acima da pulmonar – redução do shunt
Não curarização = respiração espontânea – menor barotrauma
Estratégias Ventilatórias
Recrutamento lento dos alvéolos colapsados, pressões menos agressivas, sem hiperventilação, hipercapnia permissiva (PaCO2