Hernia de disco

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HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA

Paulo R. Margotto, Jefferson G. Resende, Martha G. Dias, Samiro Assreuy, Evely Mirela F. França

A partir da 6ª semana, ocorre formação do diafragma pela fusão de 4 componentes embrionários: as membranas pleuroperitoneais estendem-se para se fundirem com o mesentério dorsal do esôfago e do septo transverso, separando as cavidades pleurais da peritoneal; o fechamento dasaberturas é completado pela migração de mioblastos para dentro das membranas. A abertura pleuroperitoneal do lado esquerdo fecha-se mais tardiamente que a direita, onde ocorre mais freqüentemente o defeito de fechamento (85 a 90%), levando a herniação dos intestinos, estômago e baço para a cavidade torácica; deslocando os pulmões e o coração.
A hérnia diafragmática congênita decorre do nãofechamento dos canais pleuroperitoneais, resultando em uma grande abertura (Forame de Bochdalek) na região póstero-lateral do diafragma, tornando as cavidades peritoneal e pleural contínuas. Assim, a hérnia diafragmática congênita combina um defeito muscular entre o abdômen e a cavidade torácica com hipoplasia pulmonar.Ocorre em 1 em cada 2000 a 5000 nascimentos. Corresponde a 8% das malformações dosneonatos.
De todas as hérnias diafragmáticas, 85% a 90% são hérnias de Bochdalek. Destas, 80% são do lado esquerdo, 15% do lado direito e 2% bilateral (habitualmente fatais). Há uma leve preponderância do sexo masculino.
A hérnia diafragmática congênita é freqüentemente associada com anomalias cardíaca (hipoplasia do arco aórtico, tetralogia de Fallot, transposição de grandes vasosou coarctação da aorta), gastrintestinal, geniturinária, esquelética (membros curtos ou defeitos costovertebrais), estenose traqueal ou neural (esta associação ocorrem entre 10 a 40%) e com trissomias.
A hérnia diafragmática congênita é caracterizada pela presença de vísceras abdominais na cavidade torácica, sendo a causa mais comum de hipoplasia pulmonar (devido à compressão que sofreu durante oseu desenvolvimento), que é o determinante da mortalidade. O achado de hérnia diafragmática fetal por volta da 25ª semana de gestação está associado a 100% de mortalidade.
A hipoplasia pulmonar e a severidade da hipertensão pulmonar (há uma redução no total de ramos arteriais e um aumento do músculo liso das artérias pulmonares, arteríolas pré-acinares e intra-acinares, tanto por extensão emdireção à periferia quanto na espessura) são os maiores determinantes da mortalidade; causando alterações na complacência pulmonar, falência respiratória ao nascimento, hipoxemia, shunt extrapulmonar da direita para esquerda (se houver hipertensão pulmonar), acidose progressiva e falência cardíaca. Na ausência de anomalias associada, a mortalidade tem sido descrita entre 13 e 65%, podendo chegar a90% na presença de anomalias severas. A sobrevida é maior quando ocorre à esquerda (68% versus 63%).
No diagnóstico pré-natal, a ultra-sonografia mostra vísceras abdominais na cavidade torácica, levando o desvio do mediastino e polihidrâmnio.
Há muitos marcadores que correlacionam com pior prognóstico. Atualmente, a relação pulmão/perímetro cefálico fetal (LHR – lung head ratio) é o maisutilizado. Um RN com HDC que apresenta LHR de 0,4 ou 0,5 (ou seja, o pulmão não é tão pequeno) a taxa de sobrevivência é muito boa. A mortalidade é elevada quando o pulmão é extremamente pequeno em relação ao perímetro cefálico.
Dados mais atualizados sobre o LHR e mortalidade evidenciaram que todos os neonatos com LHR menor que 0,6 morreram; a sobrevivência foi de 100% para aqueles com LHRmaior que 1,35 e aqueles com LHR entre 0,6 e 1,35, a taxa de sobrevivência foi de 61%. . No estudo de Lipshutz e cl, citado por Moya F, nenhum paciente com LHR menor que 1 sobreviveu, a despeito do uso da oxigenação por membrana extra-corpórea (ECMO); entre 1 e 1,4, a sobrevivência foi de 38%, dos quais 75% requereram ECMO. No estudo de Laudy e cl, a sobrevivência foi de 100% com LHR >1,4 e 100%...
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