hemofilia

CORRELAÇÃO CLÍNICA – CASO II: HEMOFILIA

Vocabulário:

HEMOFILIA: é um grupo de doenças genéticas hereditárias que prejudicam a capacidade do corpo em controlar a circulação do sangue ou de coagulação.

PARESTESIA (diferenciar os tipos relacionados): são sensações cutâneas subjetivas (ex., frio, calor, formigamento, pressão etc.) que são vivenciadas espontaneamente na ausência de estimulação.

ARTRALGIA: sintoma que significa dor articular.

EDEMA: acúmulo anormal de líquido no espaço intersticial. Ele é constituído por uma solução aquosa de sais e proteínas do plasma, cuja exata composição varia com a causa do edema.

DOENÇA DE VON WILLEBRAND: é uma doença hemorrágica hereditária causada por uma diminuição ou uma disfunção da proteína chamada de fator de von Willebrand (FvW).

SANGRAMENTOS PROFUSOS: sangramento abundante e difuso.

HEMARTROSES: é um sangramento dentro do espaço articular.

1- Como ocorre o processo de coagulação sanguínea?

MECANISMO DE COAGULAÇÃO SANGUÍNEA:

Teoria Básica. Mais de 50 substâncias importantes que causam ou afetam a coagulação do sangue foram encontradas no sangue e nos tecidos - algumas que promovem a coagulação, chamadas pró-coagulantes, e outras que inibem a coagulação, chamadas anticoagulantes. A coagulação ou a não coagulação do sangue depende do balanço entre esses dois grupos de substâncias. Na corrente sanguínea normalmente predominam os anticoagulantes, de modo que o sangue não coagula enquanto está circulando pelos vasos sanguíneos. Quando o vaso é rompido, pró-coagulantes da área da lesão tecidual são "ativados" e predominam sobre os anticoagulantes, com o consequente desenvolvimento de coágulo.
Mecanismo Geral. A coagulação ocorre em três etapas essenciais: (1) em resposta à ruptura do vaso ou a problemas relacionados ao próprio sangue, ocorre no sangue complexa cascata de reações químicas, com participação de mais de uma dúzia de fatores de coagulação sanguínea. O resultado efetivo é a formação