Dermatomiosite

Dermatomiosite

A dermatomiosite é uma doença inflamatória de caráter degenerativo que acomete músculos e/ou pele, podendo atingir também vísceras como, coração, vasos sanguíneos, trato gastrointestinal e pulmões. Sua etiologia é desconhecida, porém é provável que seja auto-imune.
Nos músculos ocorre perda das estrias cruzadas, infiltração celular do tecido conjuntivo intersticial. Os núcleos do sarcolema aumentam e são localizados em posição central.
Na pele, há tumefação e edema do colágeno dérmico, atrofia da epiderme e aplainamento das escapulas do rete.
O inicio dessa doença é geralmente insidioso. Fraqueza, febre e emagrecimento são alguns dos sinais e sintomas relatados e queixados pelo paciente. A fraqueza muscular é encontrada de forma simétrica na musculatura das cinturas pélvica e escapular, pode ocorrer fraqueza dos músculos do pescoço e faríngeos, tornando difícil a deglutição e disfonia está presente. Com a evolução da doença, contraturas musculares graves e fibroses podem aparecer. Os acometimentos pulmonares ocorrem devido a fraqueza dos músculos respiratórios.
A dermatomiosite infantil se diferencia da forma adulta pelos seguintes aspectos: um exantema eritematoso, escamoso sobre as superfícies extensoras, vasculite e calcinose. A deglutição e a respiração são prejudicadas devido atonia muscular, sua evolução é benigna, porem com contraturas frequentes. As calcificações são frequentes em locais de pressão como, joelhos, nádegas e cotovelo.
A incidência dessa doença anualmente é de aproximadamente 5 casos por um milhão de habitantes, com leve predominância de 2.5 mulheres para 1 homem. Nos últimos anos a incidência da dermatomiosite aumentou, o que se pode atribuir ao melhor conhecimento da doença ou até mesmo para um aumento verdadeiro, devido a maior difusão de um suposto agente etiológico.

Etiopatogênese
A etiopatogênese da dermatomiosite não é bem esclarecida. Acredita-se em uma predisposição genética, uma vez que casos familiares