Dermatomiosite

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  • Publicado : 16 de novembro de 2012
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Dermatomiosite

A dermatomiosite é uma doença inflamatória de caráter degenerativo que acomete músculos e/ou pele, podendo atingir também vísceras como, coração, vasos sanguíneos, trato gastrointestinal e pulmões. Sua etiologia é desconhecida, porém é provável que seja auto-imune.
Nos músculos ocorre perda das estrias cruzadas, infiltração celular do tecido conjuntivo intersticial. Os núcleosdo sarcolema aumentam e são localizados em posição central.
Na pele, há tumefação e edema do colágeno dérmico, atrofia da epiderme e aplainamento das escapulas do rete.
O inicio dessa doença é geralmente insidioso. Fraqueza, febre e emagrecimento são alguns dos sinais e sintomas relatados e queixados pelo paciente. A fraqueza muscular é encontrada de forma simétrica na musculatura das cinturaspélvica e escapular, pode ocorrer fraqueza dos músculos do pescoço e faríngeos, tornando difícil a deglutição e disfonia está presente. Com a evolução da doença, contraturas musculares graves e fibroses podem aparecer. Os acometimentos pulmonares ocorrem devido a fraqueza dos músculos respiratórios.
A dermatomiosite infantil se diferencia da forma adulta pelos seguintes aspectos: um exantemaeritematoso, escamoso sobre as superfícies extensoras, vasculite e calcinose. A deglutição e a respiração são prejudicadas devido atonia muscular, sua evolução é benigna, porem com contraturas frequentes. As calcificações são frequentes em locais de pressão como, joelhos, nádegas e cotovelo.
A incidência dessa doença anualmente é de aproximadamente 5 casos por um milhão de habitantes, com levepredominância de 2.5 mulheres para 1 homem. Nos últimos anos a incidência da dermatomiosite aumentou, o que se pode atribuir ao melhor conhecimento da doença ou até mesmo para um aumento verdadeiro, devido a maior difusão de um suposto agente etiológico.

Etiopatogênese
A etiopatogênese da dermatomiosite não é bem esclarecida. Acredita-se em uma predisposição genética, uma vez que casos familiaressão relatados em gêmeos monozigóticos e parentes de primeiro grau de pacientes. Após observações e pesquisas imuno-genéticas , auto-anticorpos circulantes, alterações musculares patológicas e associação de outras doenças do tecido conjuntivo, acredita-se em um processo imune mediando essas miopatias inflamatórias e que fatores ambientas desencadeiam em pessoas geneticamente predispostas.
Oinfiltrado células na DM, é constituído por células B principalmente, e são encontrados linfócitos T com predominância de T CD4+. Os linfócitos invadem as fibras musculares não necróticas e ocorre uma oclusão de arteríolas e capilares por imunoglobulinas e complemento.
São encontrados nessa patologia, anticorpos antinucleares, como anti-RNP, anti-Ro que também estão presentes em outras doençasauto-imunes.

Diagnóstico
O surgimento de manifestações cutâneas que geralmente precedem os sintomas miopaticos, são essenciais para o diagnostico de dermatomiosite. Essas manifestações cutâneas consistem em eritema violáceo com edema associado, periorbital e palpebral. Eritema semelhante podem cobrir a região do osso esterno, face e ombros. As pápulas e o sinal de Gottron são manifestaçõespatognomônicas. No caso das pápulas, elas cobrem as superfícies dorsais das articulações metacarpofalangeanas e interfalangeanas das mãos, são violáceas e podem desenvolver atrofia central com hipopigmentação.O sinal de Gotton caracteriza-se como eritema violáceo liso ou escamoso, podendo ou não estar presente edema, e cobrem a superfície dorsal das articulações metacarpofalangeanas e interfalangeanas das mãos,cotovelos, joelhos e maléolos mediais.
São de grande auxilio a contagem das enzimas séricas derivadas dos músculos esqueléticos, uma vez que a fosfocreatinase (CK) é a enzima que se altera com maior frequência em mais de 90% dos casos, e ela pode se elevar antes da perda de força muscular.
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