Cartilha hap

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Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)

Sumário
Introdução O que é HAP? Classificação da HAP Com que freqüência a HAP ocorre? Por que a HAP se desenvolve? Quais são os sintomas da HAP? Como se diagnostica a HAP? Como se classifica a gravidade da HAP? Como a HAP é tratada? Referências 2 3 5 8 9 12 13 20 21 23

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Introdução
A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma doença grave dasartérias que conectam o coração aos pulmões (as artérias pulmonares). Conforme a HAP se desenvolve, o fluxo sangüíneo pelas artérias pulmonares é restrito, e o lado direito do coração é colocado sob esforço crescente para bombear sangue através dos pulmões. Isso leva aos principais sintomas da HAP – dispnéia, aperto no peito, limitada capacidade de exercício e fadiga. Quando não tratada, a HAP é umadoença com um prognóstico muito ruim. Os sintomas precoces da HAP (tais como dispnéia, aperto no peito e fadiga) podem ser leves e são comuns a muitas outras condições. Chegar ao diagnóstico pode levar muito tempo e como uma conseqüência, os pacientes com HAP podem se apresentar pela primeira vez quando a doença já progrediu. Este folheto explica como a HAP se desenvolve, descreve os sintomasassociados com a doença e delineia como ela pode ser diagnosticada e tratada. O tratamento é dirigido à melhora dos sintomas, à tolerância ao exercício, aos resultados de longo prazo e à qualidade de vida. Até a metade dos anos 80, havia opções limitadas de tratamento para os pacientes, e a HAP era associada a um prognóstico ruim. Hoje, as opções de tratamento melhoraram o prognóstico para pacientesportadores dessa condição.

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O que é HAP?
A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma síndrome caracterizada por um aumento progressivo na resistência vascular pulmonar, levando à sobrecarga do ventrículo direito e tardiamente à falência do ventrículo direito e à morte prematura.¹ O aumento na resistência vascular pulmonar está relacionado com várias alterações progressivas nas arteríolaspulmonares, incluindo: • vasoconstrição • remodelamento obstrutivo da parede dos vasos pulmonares por meio da proliferação nas várias camadas da parede dos vasos sangüíneos (proliferação das células musculares lisas e das células endoteliais) • inflamação • trombose in situ. As principais características histológicas incluem hipertrofia medial, espessamento da íntima, espessamento da adventícia, lesõesplexiformes e trombose in situ (Figura 1). A lesão plexiforme representa uma proliferação focal das células endoteliais e das células musculares lisas, e é patognomônica da HAP.

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Figura 1

A HAP é definida como uma elevação sustentada da pressão arterial pulmonar média maior que 25 mmHg em repouso ou maior que 30 mmHg durante o exercício, com uma pressão em cunha pulmonar normal ( 25 mmHgno repouso ou a > 30 mmHg durante o exercício, com uma pressão em cunha pulmonar média ou pressão diastólica final do ventrículo esquerdo < 15 mmHg e resistência vascular pulmonar de ≥ 3 unidades woods.1 Uma resposta de vaso-rreatividade positiva é definida como uma redução na pressão da artéria pulmonar média (PAPm) ≥ 10 mmHg para alcançar um valor absoluto de PAPm ≤ 40 mmHg com um débitocardíaco aumentado ou inalterado. Uma resposta positiva é mostrada em apenas 10 a 15% dos pacientes, e uma resposta sustentada é mostrada em porcentagem ainda menor (menos de 7%).27

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Figura 5

Figura 6

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Teste de caminhada de 6 minutos – avaliação da capacidade de exercício
Em pacientes com HAP, o TC6M para avaliar a capacidade de exercício reflete as atividades da vida diária28; adistância que um paciente com HAP pode caminhar em 6 minutos é um desfecho crítico nos estudos de avaliação dos benefícios das diferentes opções terapêuticas. Para permitir comparações significativas, é importante que o TC6M seja feito sob supervisão de acordo com um protocolo padrão.29 • Um corredor de 30 m deve estar disponível, marcado em intervalos de 3 m • O paciente deve descansar por...
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