Amiloidose Cutânea Localizada Primária

Amiloidose Cutânea Localizada Primária: está relacionada com o depósito de amilóide na pele, aparentemente normal, sem depósitos em outros órgãos. As amiloidoses são doenças em que ocorrem depósitos, na pele ou em outros órgãos, de um proteína anormal, a substância amilóide. Estas são fibrilas protéicas, anormais, insolúveis, que derivam de proteínas precursoras solúveis que sofrem modificações transformando-se em fibrilas que se depositam extracelularmente como amiloide

Amiloidose macular: As lesões são manchas acastanhadas ou enegrecidas, geralmente ovaladas, mas podem ter várias formas. Pode ocorrer em qualquer área do corpo mais é mais freqüente na região dorsal superior, região escapular, seguida da face extensoras dos membros. O prurido geralmente está presente, mas pode ser assintomático em alguns casos.
Líquen amiloidótico: é a forma mais comum de amiloidose localizada e geralmente se apresentam como placas hiperceratóticas e hiperpigmentadas, pruriginosas, que se localizam nas faces extensoras das pernas e braços. As lesões se iniciam como discretas pápulas hiperpigmentadas e que depois coalescem em placas com padrão. Geralmente são unilaterais , mas lesões bilaterais e simétricas, podem ocorrer.
Amiloidose mista (maculo-papulosa): sobre as manchas acastanhadas vão ter pápulas, algumas vezes ceratóticas.
Amiloidose nodular: forma rara, caracterizada por nódulos ou placas infiltradas eritêmato-acastanhadas, únicas ou múltiplas. Localizam-se, preferencialmente, no tronco ou extremidades. Em 7% dos casos podem evoluir pra paraproteinemias ou amiloidose sistêmica.
Amiloidose bolhosa: é considerada uma variante do líquen amiloidótico. Frequentemente observada associada a amiloidose sistêmica cursando com mieloma múltiplo.

Histopatologia - Na amiloidose maculosa e máculo-papulosa, os depósitos de amlóide se localizam no topo das papilas dérmicas. No líquen amilóide os depósitos se expandem para além das papilas dérmicas e são acompanhados de