hemoglobinopatias

As alterações das hemoglobinas envolvem a síntese estrutural e quantitativa dos aminoácidos que compõem as diferentes cadeias de globinas, bem como as moléculas e enzimas que participam da formação do grupo heme. As alterações que ocorrem nas globinas se devem às modificações nos genes responsáveis pelo sequenciamento e estrutura de cada tipo de polipeptídeo de globina, bem como naqueles destinados à regulação quantitativa da síntese equilibrada entre as globinas alfa e beta (, d e ). Quando um determinado gene apresenta uma de suas bases nitrogenadas substituída por outra diferente, resulta na formação de moléculas de hemoglobinas com características bioquímicas alteradas em relação às hemoglobinas normais e são por isso denominadas hemoglobinas variantes. Por exemplo, a hemoglobina S se deve à introdução do aminoácido valina (Val) no lugar do ácido glutâmico (Glu) na posição número 6 da cadeia polipeptídica da globina beta por meio de um processo conhecido por mutação. Essa anormalidade se deve a uma troca da base nitrogenada adenina (A) pela timina (T), conforme a seqüência representada a seguir: Aminoácidos 5 6 7 Bases nitrogenadas da globina A CCT GAG GAG Aminoácidos da globina A Pro Glu Glu Bases nitrogenadas da globina S CCT GTG GAG Aminoácidos da globina S Pro Val Glu As mutações que afetam o controle dos genes para as sínteses equilibradas entre as globinas alfa e não-alfa são muito diversificadas. Em geral,…

conjuntivo. Muita matriz intercelular. - Fluído viscoso, mais denso e mais pegajoso que a água. - Temperatura: em torno de 38o - pH em torno de 7,35 a 7,45 (levemente alcalino). - Concentração de sal: 90%. - Volume total de 5,5 litros (homem 70Kg). - Leva oxigênio e nutrientes aos tecidos e resíduos catabólicos inúteis para os pulmões, fígado e os rins, para serem excretados do organismo.  Hemoglobina (Hb) – principal componente dos eritrócitos  Proteína que serve como…

II RELATÓRIO: Dosagem de Hemoglobina CURSO DE FARMÁCIA Professora: Annnaline Stiegert Cid Componentes: Liliane Silva Lorena Lima Pollyanna Rodrigues Raphaelle Ferreira Sarah Ribeiro BELO HORIZONTE, ABRIL DE 2014 INTRODUÇÃO A hemoglobina é uma proteína esférica formada pelo grupo heme (agrupa o ferro no estado ferroso) e por cadeias polipeptídicas denominadas globina. A medida da concentração da hemoglobina no sangue…

nutricionais específicos (vitaminas, cálcio, ferro, etc.) apresentam indicação específica e não são considerados métodos convencionais. Descreveremos alguns dos exames bioquímicos mais utilizados na prática clínica. Hemograma: utilizado para avaliar os eritrócitos (serie vermelha) que são os mais numerosos os maduros rico em hemoglobina no hemograma avalia se o numero e o aspecto podem apresentar alterações de tamanho forma e coloração. a hemoglobina: é uma proteína…

O PAPEL DO 2,3-DPG NO METABOLISMO DAS HEMÁCIAS ∗ Introdução A descoberta que o 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG) influência profundamente a afinidade entre o oxigênio e a hemoglobina foi notável de duas maneiras: primeiro, pela sua grande importância e segundo, pelo espaço de tempo até sua descoberta (Brewer, 1974). Com respeito ao primeiro ponto, pode-se dizer que a ligação entre hemoglobina, 2,3-DPG, e o metabolismo das hemácias (eritrócitos ou células vermelhas) têm profunda implicação…

ocorre na hemoglobina, há troca do aminoácido valina no lugar do ácido glutâmico na posição seis na cadeia beta da hemoglobina. É uma doença genética terça-feira, 3 de março de 15 EPIDEMIOLOGIA • Mais comum na África Equatorial • Cinturão terça-feira, 3 de março de 15 da Malária - Seleção Natural PATOGÊNESE • 1. GENÉTICA - A estrutura da hemoglobina Tipos Quatro cadeias de globina, cada uma ligada a um radical heme terça-feira, 3 de março de 15 O que acontece? • Há troca…

2)Solubilidade do Oxigênio: A principal função do pulmão é adicionar oxigênio no sangue e dele remover o dióxido de carbono. Então, a medida da concentração desses gases no sangue arterial que sai dos pulmões, associada à pressão parcial do oxigênio no ar inspirado (aproximadamente 147mmHg a 37ºC), permite avaliar a função de troca de gás dos pulmões. A solubilidade do oxigênio no sangue depende da concentração de hemoglobina (cada grama de hemoglobina pode combinar-se com1,34 mL de…

pluricelulares complexos, como os vertebrados, onde esse papel é exercido por elementos componentes do sangue. O transporte de oxigênio dos pulmões aos tecidos é efetuado pela hemoglobina presente nas hemácias. O CO2 produzido pelos tecidos é convertido a ácido carbônico, que se ioniza em bicarbonato e H+.O bicarbonato é transportado pelo sangue até os pulmões, onde é eliminado como CO2; os íons H+ são removidos pela hemoglobina. A hemoglobina, além de transportar oxigênio, exerce,…

HEMOGLOBINA Débora Barbosa Silva, Lorrayny Bello da Silva, Agda Carvalho, Universidade Severino Sombra, Acadêmicas de Enfermagem, 3º Período. RESUMO O corpo aumentou o fluxo de sangue rico em oxigênio dos músculos, mas estes ainda precisam extrair o oxigênio do sangue. A troca de oxigênio e dióxido de carbono é a chave. Uma proteína chamada hemoglobina, que se encontra nas hemácias (células vermelhas do sangue), transporta a maior parte do oxigênio no sangue. A hemoglobina…

tecidos e remove deles o dióxido de carbono (CO2), produto residual do metabolismo. a) Cada molécula de hemoglobina nas hemácias pode transportar até quatro moléculas de O2. Ordene os vasos sanguíneos – veia pulmonar, artéria pulmonar e capilares da circulação sistêmica, de acordo com a concentração de hemoglobina saturada de O2 neles encontrada, da maior para a menor concentração. Justifique sua resposta. b) Cerca de 5% do CO2 produzido nos tecidos é transportado em solução, no…