A eficacia do tratamento farmacologico em miastenia graves

Páginas: 7 (1553 palavras) Publicado: 26 de maio de 2013
UNIVERSIDADE DO GRANDE RIO
ESCOLA DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
ESCOLA DE MEDICINA




Autores:
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A eficácia do tratamento farmacológico na
Miastenia grave.





Duque de Caxias (RJ)
2011


UNIVERSIDADE DO GRANDE RIO
ESCOLA DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
ESCOLA DE MEDICINA




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A eficácia do tratamento farmacológico na
Miastenia grave.
Projeto de Monografia apresentado ao 10º Período do Curso de Medicina, como um dos requisitos para a conclusão da disciplina Trabalho de Conclusão de Curso I.
Orientadora: ...........................
Duque de Caxias (RJ)
2011
SumárioINTRODUÇÃO
A miastenia grave é uma doença grave e progressiva, que pode ser adquirida como um distúrbio autoimune no qual autoanticorpos patogênicos induzem a deficiência dos receptores pós-sinápticos de acetilcolina (AChR) na extremidade da placa motora, ou pode ser induzida por drogas, porém, esta é poucocomum na prática clínica. A margem de segurança da transmissão neuromuscular está comprometida pela pequena amplitude do potencial de placa motora em miniatura (PPMM) e consequentemente do potencial de placa motora (PPM). A presença de anticorpos AChR estão presentes em 80 a 90% dos casos, e são depositados imunoglobulina G (IgG) e componentes do sistema complemento na membrana pós-sináptica. Adeficiência de AChR resulta da lise mediada pelo complemento nas dobras juncionais, internalização acelerada e destruição da AChR ligação cruzada por anticorpo (modulação) e, em menor intensidade, de anticorpos bloqueando a ligação da ACh nos AChR. Alguns pacientes sem anticorpos AChR apresentam títulos significativos contra MuSK, uma tirosina quinase músculo-específica que desempenha um papel naagregação dos AChR na placa motora. A presença desse achado implica que a miastenia grave também pode se originar de uma resposta imune conta MuSK.


















MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
As manifestações clínicas mais comuns na miastenia grave podem envolver tanto os músculos oculares externos seletivamente quanto o sistema muscular voluntário generalizadamente.Os sintomas podem flutuar de hora para hora, de dia para dia ou por períodos mais prolongados. Inicialmente, os sintomas são puramente oculares em 40%, são generalizados em 40% e envolvem apenas as extremidades em 10%, e apenas os músculos bulbares ou bulbares e oculares em outros 10%.
Os sintomas são provocados ou piorados pelo exercício, exposição a extremos de temperatura, infecçõesvirais e outras, menstruação e excitação. O envolvimento ocular é usualmente bilateral, assimétrico e tipicamente associado com ptose e diplopia. A fraqueza de outros músculos inervados pelos nervos cranianos resulta em perda da expressão facial, lábios evertidos, um sorriso que se assemelha a um rosnar, queda da mandíbula, regurgitação nasal de líquidos, engasgos com alimentos e secreções e uma falaarrastada e hipernasal com um volume reduzido.
Subsequentemente, a fraqueza pode se espalhar dos músculos oculares para os músculos faciais e bulbares inferiores e daí para os músculos do dorso e dos membros, porém, a sequência pode variar. Os músculos proximais dos membros são mais afetados que os distais. Os sintomas permanecem puramente oculares em apenas 16% dos pacientes, sendo que emcasos mais avançados a fraqueza é universal.
A classificação clínica da miastenia grave é baseada na distribuição e na gravidade dos sintomas apresentados pelos pacientes; grupo 1, ocular; grupo 2 A, generalizada leve; grupo 2 B, generalizada moderadamente grave; grupo 3, aguda fulminante; grupo 4, tardia grave.





AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA
O diagnóstico é baseado nos...
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