Príons

Príons

Estabeleceu-se que o agente causador da doença da vaca louca, assim como das doenças relacionadas scrapie em ovelhas e a encefalopatia espongiforme (Kuru e doença de Creutzfeldt-Jakob) nos humanos, é uma pequena (28kD) proteína chamada príon. Príons são glicoproteínas encontradas nas membranas celulares de tecidos nervosos. As doenças aparecem quando a forma normal da proteína príon, PrP, dobra-se em uma forma incorreta chamada de PrPsc. A forma anormal da proteína príon pode converter outras formas normais em anormais. Como descoberto recentemente, essa mudança pode ser propagada ao tecido nervoso. A scrapie é conhecida há anos, mas não se sabia que ela cruzava fronteiras entre espécies. Então, foi mostrado que o surto da doença da vaca louca apareceu depois da inclusão de restos de ovelhas na alimentação do gado. Sabe-se atualmente que comer carne contaminada de animais com a doença da vaca louca pode causar a encefalopatia espongiforme, agora conhecida como uma nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, nos humanos. Príons normais têm alta porcentagem de -hélices, mas as formas anormais têm maior porcentagem de folhas  pregueadas. Note que, nesse caso, a mesma proteína (uma única sequência bem definida) pode existir sob formas alternativas. Essas folhas  pregueadas nas proteínas anormais interagem entre as moléculas de proteína e formam placas insolúveis, fato também observado no mal de Alzheimer. Príons anormais ingeridos utilizam macrófagos do sistema imunológico para viajar pelo corpo até entrarem em contato com o tecido nervoso. Então, propagam-se para os nervos até atingirem o cérebro. Esse mecanismo foi tópico de uma controvérsia considerável quando foi proposto pela primeira vez. Vários cientistas esperavam a descoberta de que um vírus de ação lenta fosse a causa principal dessas doenças neurológicas. A suscetibilidade a tais doenças pode ser herdada, portanto um certo envolvimento do DNA (ou RNA) era