Prion

RESUMO

A encefalopatia espongiforme bovina (EEB), conhecida como “doença da vaca louca”, doença degenerativa crônica que afeta o sistema nervoso central de bovinos e humanos, que são caracterizadas pela presença de vacúolos microscópicos e deposição de proteína amilóide (príon) na substância cinzenta do cérebro. A doença foi diagnosticada pela primeira vez na Grã-Bretanha em 1986 e causou grande impacto econômico na pecuária do Reino Unido. O acometimento humano pela EEB situa-se entre as formas variantes atípicas da DCJ e é chamada de nova variante da DCJ. Os sinais clínicos iniciais desta doença são inespecificos, enquanto a fase clínica progride, a doença é caracterizada por alterações de comportamento. Os animais acometidos devem ser sacrificados. A doença é de grande importância mundial, tanto por ser uma zoonose fatal quanto por causar alterações na economia mundial. No animal a transmissão ocorre através da ingestão de rações, quando se utiliza farinhas de carne, ossos, sangue e vísceras contaminadas e no ser humano a transmissão ocorre pela ingestão da carne de animais contaminados, mesmo sofrida qualquer espécie de cozimento. De modo geral esta doença pode ser adquirida naturalmente por uma mutação desta proteína, pela sua genética ou por contaminação. O animal demonstra ações de enlouquecimento. Existem manifestações parecidas em seres humanos, denominada ‘doença de Creutzfeldt-Jakob’, em ovinos como "scrapie”. O agente causador da doença não é um vírus, bactéria ou parasita. Trata-se da proteína príon que sofreu uma mutação. Palavra- chave: Encefalopatia espongiforme - transmissão. ABSTRACT

Bovine spongiform encephalopathy (BSE), known as "mad cow disease, chronic degenerative disease that affects the central nervous system of cattle and humans that are characterized by microscopic vacuoles and deposition of amyloid protein (prion) in gray matter the brain. The disease was first diagnosed in Britain in 1986 and caused great economic impact