Prion

CASO BIOQUÍMICO: ENCEFALITE ESPONGIFORME ADQUIRIDA, DOENÇA DO PRION OU DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB

F.H.C., 42 anos, pertencente a uma família em que foi confirmado o aparecimento de encefalopatia espongiforme em vários de seus membros, foi submetida a exames neurológicos, de radioimagem e encefalográficos para verificar o grau de contaminação pelo prion, apesar de não apresentar nenhuma manifestação cognitiva ou física. Os exames neurológicos e neuropsicométricos foram normais. A interpretação da ressonância magnética mostrou alterações (expansão) dos sulcos corticais, particularmente aqueles dos lobos parietais. Nove meses mais tarde, F.H.C. procurou novamente o serviço médico de sua localidade, referindo alteração do equilíbrio e que suas pernas ficaram rígidas e não flexionavam. Seu estado foi piorando nos meses seguintes e familiares relataram que além das alterações do equilíbrio, havia também alterações do comportamento emocional. Avaliada por um neurologista após uma queda, apresentava um andar descoordenado, ataxia e disartria (dificuldade na articulação das palavras e os olhos piscavam de maneira irregular e anormal). O tônus muscular, força e reflexos dos tendões eram normais. Avaliação neuropsicométrica mostrou um declínio da memória e da compreensão das palavras abstratas. Dados laboratoriais e eletroencefalográficos apresentaram resultados normais. Submetida à nova ressonância magnética mostrou atrofia difusa de todos os elementos do encéfalo, incluindo núcleo caudado, tálamo e cerebelo. Nenhuma mudança nos núcleos da base foi observada. O diagnóstico de encefalite espongiforme transmissível (Doença do Prion) foi confirmado por exames imunoclínicos.

01. Defina príon e Encefalopatia espongiforme
02. Prevalência mundial e brasileira. Perfil epidemiológico: morbidade e mortalidade.
03. Causa(s) (bioquímica) e consequências metabólicas associadas à clínica.
04. Diagnóstico clínico e laboratorial.
05. Tratamento não farmacológico e farmacológico.
06.