Nutrição

Patologia da nutrição

Disturbios metabólicos genéticos
Erros inatos (parte da bioquímica)
Definição: determinadas doenças genéticas com recessivas
Substrato: aquilo que vai ser transformado (produto)
Quadro clinico: aumento de substrato
Distúrbios dos aminoácidos
Acumulo no sangue: retirar todo aquilo que possui fenilalanina não e metabolizada em tirosina que e essencial
Aminoácidos de cadeia ramificada, valina, isoleucina e leucina. Acumulo desses aminoácidos (é toxico, produz odor urinário ) auxilia tiamina
Fenilcetonúria
PK1: a dieta deve ser planejada para cada paciente de acordo com a idade, peso e grau de deficiência enzimática.
Valpeform e toranis: para celíacos e fenilcetonùricos
Formula
* PKUMED A plus com restrição de fenilalanina enriquecidos com vitaminas e minerais (não fala da tirosina) * MSD media plus isenta de isoleucina, leucina e valina.
Tycomed A plus isenta de fenilalanina e tirosina (semelhante à proteína do leite)
Fenilalanina 8,0mg
Metionina 4,0mg
Biscoito sablis
Preconil
Agem como competidores com a fenilalanina e assim impedem a entrada da fenilalanina no cérebro
São comprimidos que contem uma atividade elevada de triptofano e tirosina precursora da serotonina, dopamina e noripinefrina. Mediante a inibição competitiva, combatem o aumento da fenilalanina que chega às células nervosas.
Acima de 7 anos
Dinamarca a * á 13 anos; foi constatado com êxito em 68 adolescentes.
Universidade federal do Paraná

* Recém nascido aos 6 meses 20 a 70mg/kg corporal por dia * Entre 7 meses a 1 ano 15 a 50mg/kg * De 1 a 4 anos 15 á 40mg/kg corporal por dia * De 4 á 7 aos 15 á 35mg/kg corporal por dia * De 7 á 30 15 em diante 10 á 30g/kg corporal dia
Doença da urina: xarope de bordo ou leuinose – deficiência na enzima desidrogenase de cetoacidos de cadeia ramificada – leucina; isoleucina; valina.
Ele forma uma formula com as partes da proteína para crescer que não possua as que ele não