Miastenia Gravis

Páginas: 6 (1480 palavras) Publicado: 5 de março de 2015
Miastenia Gravis

Epidemiologia


A MG é uma doença rara com a prevalência de 0,5 a 5 casos em 100 000
habitantes e uma incidência de 0,4 casos em 100 000. No Brasil, há
provavelmente 15 500 pessoas afetadas pela doença. Esta pode ocorrer em
qualquer faixa etária, porém a incidência é maior aos 26 anos nas mulheres, e aos
31 anos nos homens. Além do exposto, os estudos demonstram que asmulheres
sãomais acometidas do que os homens até a quarta década.



É possível, em pacientes com MG adquirida, detectar no sangue periférico
anticorpos anti-receptor de acetilcolina (anti-AChR), anticorpos moduladores e
bloqueadores, sendo os mais altos títulos nas mulheres que desenvolvem os
sinais da doença entre os 20 e 30 anos, na forma generalizada.



Nos pacientes, em geraldo sexo masculino, com início da doença após os 40
anos, nos quais além dos títulos elevados de anti-AChR encontram-se altos títulos
de anticorpos anti músculo estriado, há grande probabilidade da miastenia estar
associada a um timoma,ainda esta que possa existir sem ele.

Fisiopatologia


Um aspecto curioso da história da miastenia grave é a transmissão neuromuscular.
Ainda em 1904,Elliot apud Cunha et al. sugeriu que os nervos motores terminais
poderiam mediar contrações de fibras musculares. Após 30 anos, pesquisadores
demonstraram a relação da acetilcolina (ACh) com a contratilidade do músculo
cardíaco. Nessa mesma época, ocorreram indícios demonstrando a liberação da
ACh nos nervos motores terminais e sua ação limitada pela acetilcolinesterase.



Todos concluíramque a fraqueza miastênica era decorrente de disfunção na placa
motora terminal.



Os distúrbios da transmissão neuromuscular constituem um grupo heterogêneo de
doenças que podem ser congênitas, auto-imunes ou tóxicas. Na MG, o mais
comum é um distúrbio auto-imune, em que há um defeito pós-sináptico na
transmissão neuromuscular por auto-anticorpos que bloqueiam os receptores
causando adestruição de tais receptores através da endocitose ou provocam
danos à membrana muscular pós-sináptica, alterando a forma do receptor e
resultando em menos despolarização da célula e fracas contrações musculares.

Quadro Clínico
 As principais manifestações clínicas da MG são:
 o enfraquecimento dos músculos oculares cuja apresentação
clínica é a ptose palpebral e a diplopia;


aparaparesia (paralisia incompleta – motora e sensitiva –dos
membros superiores ou inferiores);

 a disparesia(comprometimento maior dos MMII);
 disartria (distúrbio da fala);
 dispneia (desconforto respiratório);
 disfagia(distúrbio da deglutição);
 fraqueza generalizada.

Cont..
 Assim, no exame físico de um paciente miastênico,podem ser
encontrados:
 1) Sinais e sintomas:usualmente, os movimentos dos olhos e das
pálpebras são afetados inicialmente
 2) Consciência: normal;
 3) Cognição, linguagem e memória: normais;
 4) Sensório, reflexos, coordenação motora, equilíbrio: normal;
 5) Autonômico: normal;
 6) Motor: fraqueza flutuante, que aumenta com a utilização do músculo
 7) Nervos cranianos: estão normais, contudo, os músculos esqueléticos,
inervados pornervos cranianos, apresentam fraqueza flutuante, visto o
distúrbio afetar os receptores da membrana das células musculares.

Classificação:


Existem 2 classificações para MG: a classificação clínica de Osserman e a
classificação de acordo com a etiopatogenia da MG. A primeira está relacionada ao
grupo muscular e à intensidade de acometimento. Ela é subdividida em duas
classificações:

Primeira classificação:



- Tipo I: para miastenia ocular com ptose palpebral e diplopia;



- Tipo IIA: para miastenia generalizada com evolução leve e sem crises respiratórias;



- Tipo IIB: para miastenia generalizada com envolvimento muscular e bulbar (disfagia
e disfonia) mais intensos, porém sem crise respiratória;



- Tipo III: em pacientes com miastenia...
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