Fibrose C Stica

DEPARTAMENTO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
CURSO DE FISIOTERAPIA
DISCIPLINA: Fundamentos em Cardiologia e
Pneumologia Pediátrica
DOCENTE: Me. Marcio Adriano Birck
DISCENTE: Marcos Brum

Fibrose Cística

Fibrose Cística
A fibrose cística é a doença genética letal mais comum entre os americanos caucasianos. É herdada como um traço autossômico recessivo em mais de
30.000 pessoas, só nos EUA.

Origem
• Essa patologia é ocasionada por uma mutação genética do gene 7, que é responsável pela codificação uma proteína chamada CFTR.
(regulador de condutância transmembranar de fibrose cística)

• É uma disfunção das glândulas exócrinas, em que se observam alterações no transporte de eletrólitos através da membrana apical das células epiteliais dessas glândulas

Manifestações Clínicas
• Quase todos os órgãos com funções exócrinas sofrem anormalidades.
Porém observamos alguns, que são mais severamente afetados, como: glândulas sudoríparas, pâncreas e os pulmões. Glândulas sudoríparas
• Nas glândulas sudoríparas, ocorre uma eliminação de suor cinco vezes maior que a normal e com uma quantidade extremamente alta de sódio, cloro e potássio Trato gastrointestinal
• A insuficiência do pâncreas exócrino reduz muito o número de enzimas digestivas. Pulmões
• As secreções que se acumulam no sistema respiratório acabam por reter bactérias, causando muitas infecções respiratórias secundárias.

Diagnóstico
• A criança apresenta suspeita de FC quando apresenta infecções pulmonares recorrentes ou dificuldade em crescer rapidamente. Porém o diagnóstico é confirmado quando o médico solicita o teste de suor e esse, por sua vez apresenta um nível de cloreto no suor maior que
60 mEq/L.

Fatores de Risco
Entre os fatores que podem agravar esta doença estão:
Tabagismo;
Poluição atmosférica;
Atividade profissional;
Infecções respiratórias;
Fatores familiares.

Tratamento
Objetivos
• O principal objetivo da fisioterapia implica na prevenção do acúmulo de muco e na desobstrução das vias aéreas,