Fibrose cística
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Out/Nov - 2011
Vol. 10 , N. 4 - Fibrose Cística
Artigos de Revisão
Fisiopatologia e manifestações clínicas da fibrose cística
Mônica de Cássia Firmida1
Bruna Leite Marques2
Cláudia Henrique da Costa3
Resumo
A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômico-recessiva, cujas manifestações clínicas resultam da disfunção de uma proteína denominada cystic fibrosis transmembrane condutance regulator (CFTR). A síndrome clínica é multissistêmica e tem uma ampla gama de manifestações, variando desde casos "atípicos" paucissintomáticos ou monossintomáticos, até formas "clássicas", que são mais frequentes e usualmente associadas com insuficiência pancreática exócrina, doença sino-pulmonar crônica e elevação da concentração de cloretos no suor. Os conhecimentos em relação à FC têm evoluído e contribuído para progressos no diagnóstico, acompanhamento e tratamento desta doença. Nesta revisão da literatura científica, abordam-se atualizações a respeito da fisiopatologia da FC e de sua correlação com as manifestações clínicas.
Descritores: Fibrose cística; Fibrose cística/fisiopatologia; Sinais e sintomas.
Abstract
Cystic fibrosis (CF) is a recessive genetic disease, which