Coagulação

Distúrbios da hemostasia: doenças hemorrágicas

Distúrbios da hemostasia
• Doenças hemorrágicas abrangem diversas condições clínicas, sendo caracterizadas por hemorragias de gravidade variável em diferentes locais do corpo.
• Hereditárias ou adquiridas, relacionadas a doenças hematológicas ou a outras condições sistêmicas.
• Diagnóstico e tratamento = anamnese detalhada e de testes laboratoriais.

Distúrbios da hemostasia
• Pode ocorrer de:
– distúrbios vasculares
– trombocitopenia

– função plaquetária defeituosa
– defeito da coagulação: coagulopatias

Distúrbios da hemostasia
Coagulopatias
• Doenças hemorrágicas por deficiência de fatores da coagulação - deficiência de um ou mais fatores.
– eventos hemorrágicos espontâneos ou pós-traumáticos.

• Hereditárias: mutações nos genes que codificam esses fatores. • Adquiridas: processos autoimunes; associados com outras doenças (neoplasias, gravidez, infecções).

Distúrbios da hemostasia
Coagulopatias hereditárias
• Sangramento, presentes ao nascimento ou diagnosticado
(pré-operatório ou exame periódico).
– Doença de von Willebrand
– Hemofilia A
• deficiência de fator VIII
– prolongamento do tempo de sangramento

– Hemofilia B
• deficiência de fator IX
– prolongamento do tempo de sangramento.

Distúrbios da hemostasia
Hemofilias
• Doenças hemorrágicas resultantes da deficiência do fator
VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B) da coagulação.
• Doença genética de herança ligada ao cromossomo X
– mutações nos genes que codificam os fatores VIII e IX

• Sexo masculino de mãe portadora (70%).

Distúrbios da hemostasia
Hemofilias
• A – 1:10.000 homens
• B – 4x menos frequente

• Sangramentos de gravidade variável – nível de atividade do fator presente no plasma.
• Nível normal de atividade coagulante dos fatores VIII e IX é definido como 100%
• Classificação: nível residual do fator x atividade funcional
– < 1% (grave); 1-5% (moderada); > 5% - 40% (leve)