Bio quimica

Introdução à Bioquímica

Considerações iniciais

A Bioquímica é normalmente definida como o estudo das reações químicas em organismos. Esta definição geral abrange diversos campos de estudo, abrindo portas à existência de múltiplas subdisciplinas que exploram aspectos particulares dos seres vivos. Mostra também que a Bioquímica é uma ciência de natureza multidisciplinar e que é o resultado da necessidade da criação de um campo de estudo que reúna conhecimentos da Química, da Biologia e da Física. A partir de agora, passaremos formalmente a estudar Bioquímica, mas ainda com forte influência da Química. Isso é esperado, considerando-se que é esta a nossa disciplina ou o componente curricular.

Um história verdadeira: “Óleo de Lorenzo”

A ADL (adrenoleucodistrofia) resulta da deficiência de uma proteína gordurosa (lipase acil CoA) que transfere os ácidos graxos de cadeia muito longa através da membrana dos peroxissomos. Essa atividade anormal leva a um acúmulo excessivo de AGCML ou ácidos graxos de cadeia muito longa, 24 e 26 carbonos, em tecidos corporais, sobretudo no cérebro e nas glândulas adrenais. A conseqüência desse acúmulo é a destruição da bainha de mielina, afetando, assim, a transmissão de impulsos nervosos. Os mecanismos precisos através dos quais há destruição da bainha de mielina ainda são desconhecidos, o que já se cogita é que ocorra uma inflamação da bainha.

Sabe-se que é uma doença recessiva ligada ao cromossomo X, o que significa que afeta predominantemente os homens e é transmitida por mulheres portadoras que podem manifestar um grau leve da doença. O gene defeituoso que ocasiona a doença está localizado no lócus Xq-28 do cromossomo X. Esse gene é responsável pela codificação da enzima gordurosa. Como o gene defeituoso ocasiona uma mutação nessa enzima, os ácidos graxos de cadeia muito longa ficam impedidos de penetrar nos peroxissomos e se acumulam no interior celular.

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