anemia falciforme formato s1

Anemia falciforme
Monitores: Brenda Nogueira
Rafael
Prof es so ra s: Sh ey la Xen of on te
Sâm ia Neves

terça-feira, 3 de março de 15

O QUE É A ANEMIA
FALCIFORME?
•É

uma substituição não conservativa que ocorre na hemoglobina, há troca do aminoácido valina no lugar do ácido glutâmico na posição seis na cadeia beta da hemoglobina.

É uma doença genética

terça-feira, 3 de março de 15

EPIDEMIOLOGIA
• Mais

comum na África Equatorial

• Cinturão

terça-feira, 3 de março de 15

da Malária - Seleção Natural

PATOGÊNESE
• 1. GENÉTICA
- A estrutura da hemoglobina

Tipos

Quatro cadeias de globina, cada uma ligada a um radical heme

terça-feira, 3 de março de 15

O que acontece?
•

Há troca do aminoácido valina no lugar do ácido glutâmico na posição seis na cadeia beta da hemoglobina.
Formação da HbS

Homozigoto normal Heterozigoto

terça-feira, 3 de março de 15

Anemia falciforme

Traço falcêmico

terça-feira, 3 de março de 15

POLIMERIZAÇÃO DA
HEMOGLOBINA S
- Fenômeno responsável pelo afoiçamento das hemácias

terça-feira, 3 de março de 15

Fatores determinantes da polimerização da Hbs
1. Desoxigenação(dessaturação).
Formação da desoxi-HbS
2. CHCM: Concentração de hemoglobina corpuscular média
Concentração de hemoglobina por hemácia

3. Outras hemoglobinas

4.PH: um ph ácido diminui a afinadade da hemoglobina pelo oxigênio. - Desoxi-HbS

terça-feira, 3 de março de 15

DIAGNÓSTICO
• 1. Teste

do pezinho As hemoglobinas identificadas pelos testes são relatadas em ordem crescente de sua

concentração. Assim, a representação do perfil hemoglobínico do RN normal é
(Hb F) superior á da hemoglobina normal do adulto (Hb A). Hb

Hb FA, por ser a concentração da hemoglobina fetal

FS (presença de S e ausência de A);

os recém-nascidos diagnosticados à triagem neonatal como prováveis doentes falciformes de- vem ser reavaliados laboratorialmente após o 6o mês de vida

2. Teste do afoiçamento
•

3.Confirmação diagnóstica - Eletroforese de hemoglobina

terça-feira, 3 de