amiloidose

Amiloidose Primária (AL)
É o tipo mais freqüente de amiloidose, correspondendo a dois terços dos casos nos Estados Unidos. A designação amiloidose "primária" ou do tipo "AL" é observada nos casos em que se encontra produção monoclonal de cadeias leves de imunoglobulinas. A proteína amilóide se parece com a proteína de Bence-Jones do mieloma múltiplo, sendo que em algumas ocasiões torna-se difícil o diagnóstico diferencial entre as duas entidades e algumas vezes elas se associam.
A idade média do diagnóstico encontra-se em torno de 60-65 anos, sendo infreqüente em pacientes abaixo de 40 anos e, segundo um estudo da Clínica Mayo publicado em 1995, é mais freqüente em homens.
As manifestações clínicas mais freqüentes, ocorrendo em 80% dos pacientes, são fadiga crônica e perda ponderal. Associado a estes sintomas os pacientes podem apresentar púrpura na face ou periorbital, dor óssea, parestesias, cefaléia, síncope e neuropatia periférica. Podem também apresentar quadro de insuficiência cardíaca congestiva com dispnéia, ortopnéia, edema de MMII e hepatomegalia. No exame físico, chama a atenção o fígado aumentado de tamanho em número significativo de pacientes. O baço está aumentado em 10% dos pacientes. Macroglossia, hipotensão ortostática, pápulas disseminadas no corpo e linfoadenomegalia são encontradas menos comumente. Pode ocorrer também ascite. Algumas síndromes também devem ser lembradas no diagnóstico de amiloidose: síndrome nefrótica e insuficiência renal, síndrome do carpo, neuropatia periférica, insuficiência cardíaca e distúrbios gastrointestinais secundários ao envolvimento do sistema nervoso simpático.
Nos achados laboratoriais estão incluídos discreta anemia normocrômica e normocítica e trombocitose. Geralmente, a contagem de leucócitos e seu diferencial são normais. Metade dos pacientes apresenta insuficiência renal com creatinina acima de 2mg/dl. Na eletroforese de proteínas é freqüente hipoalbuminemia e pico monoclonal em 50% dos pacientes. Na