Amiloidose e o aparelho respiratório

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CASO CLÍNICO
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Acta Med Port 2009; 22: 105-112

AMILOIDOSE E O APARELHO
RESPIRATÓRIO
Teresa COSTA, Vitória MARTINS, Yvette MARTINS, Jorge PIRES
RESUMO

A amiloidose é uma doença do metabolismo proteico cursando com deposição da substância amilóide em vários órgãos. Existem vários tipos de proteína amilóide, sendo uma das classificações possíveis a amiloidose primária, secundária ou hereditária, consoante o tipo de proteína envolvido e a eventual existência de outra patologia como factor desencadeante. Pode ainda ser classificada em localizada ou sistémica. Os autores apresentam quatro casos clínicos de amiloidose localizada ao aparelho respiratório, suas formas de apresentação (traqueobrônquica, nodular solitária, nodular múltipla ou difusa alveolarseptal), métodos de diagnóstico e de pesquisa de doença sistémica. O diagnóstico diferencial mais importante é com a patologia neoplásica, sendo por isso importante que um diagnóstico definitivo já que esta é uma entidade na maioria dos casos benigna e indolente.
S U M MARY

AMYLOIDOSIS AND THE RESPIRATORY TRACT
Amyloidosis is a disease of protein metabolism characterized by the deposition of amyloid substance in several organs. Several types of amyloid protein exist and one of the possible classifications is primary, secondary or hereditary amyloidosis, based on the type of protein involved and whether there is another condition that leads to amyloidosis. One can also classify amyloidosis as localized or systemic. The authors present four cases of amyloidosis limited to the respiratory tract and revise this entity, its forms of presentation
(tracheobronchial, nodular – solitary or multiple, and diffuse