doenças lisossomais

TRABALHO DE BIOLOGIA CELULAR SOBRE DOENÇAS LISOSSOMAIS Professora: Carolina Spiegel Alunas: Catarina Lee Fernanda Amar Jéssica Lídia Karoline Abreu Natália Janoni Niterói,24 de junho de 2013. Os lisossomos: Os lisossomos são organelas delimitadas que são encontrados no citoplasma de células de plantas e animais. A palavra lisossomo era derivada de duas palavras gregas, “lise”, que significa destruição ou dissolução e “soma”, que significa ‘corpo’. Estrutura: Os lisossomos são realmente sacos membranosos cheios de enzimas. Eles são encontrados em todas as células eucarióticas e age como “lixo” ou “digestor” da célula. Lisossomos são esféricos como saco de estruturas que estão ligados por uma membrana de única camada, no entanto, a forma e o tamanho do lisossomo podem variar até certo ponto, em diferentes organismos. O tamanho varia entre 0,1 a 1.2μm. A membrana que envolve o lisossomo, protege o resto da célula de enzimas hidrolíticas ou digestivas contidas nos lisossomos. Os lisossomos são fabricados pelo aparelho de Golgi, por brotamento, e as várias enzimas digestivas, que estão presentes nos lisossomos são produzidas no retículo endoplasmático. Essas enzimas são, então, transportadas para o complexo de Golgi e são distribuídas aos lisossomos. Alguns exemplos de enzimas presentes nos lisossomos incluem

(hidrolases), em pH ácido. Estas enzimas são produzidas no retículo endoplasmático, passam depois para o complexo de Golgi, onde são processadas, depois incluídas em vesículas que vão se fundir com os endossomas, formando-se assim os lisossomos. O QUE SÃO DOENÇAS LISOSSÔMICAS?São doenças de armazenamento raras e, na maioria, autossômicas recessivas. Ocorrem porque certas células acumulam esfingolipídios no citoplasma, quase sempre devido à falta de uma enzima da via de degradaçãoPara…

TRABALHO DE BIOLOGIA CELULAR E MOLECULAR Universidade Federal Fluminense Niterói, 2010 Doença de Pompe A doença de Pompe é uma doença caracterizada por uma progressiva deposição de glicogênio nos tecidos causada pela atividade insuficiente da alfa 1,4 glicosidade ou maltase ácida. Esta enzima lisossômica é responsável pela degradação do glicogênio no lisossômico. A carência enzimática resulta no acúmulo do glicogênio nos lisossomos dentro dos vários tipos de células e…

FACULDADE DE MEDICINA NOVA ESPERANÇA RELATÓRIO DO FILME: DECISÕES EXTREMAS João Pessoa/PB 2012 RELATÓRIO DO FILME: DECISÕES EXTREMAS 2012 SUMÁRIO INTRODUÇÃO.......................................................................................................................03A DOENÇA DE POMPE ......................................................................................................06…

corpos residuais. As enzimas lisossomais são sintetizadas como pré-enzimas no reticulo endoplasmático – RE, e levada para o complexo de golgi (CG). Neste ultimo, elas tem sua porção glicídica alteradae é empacotada formando o endossomo. Com o abaixamento do pH ocorre a conversão do endossomo para lisossomo. Há enzimas que escapam e são secretadas por via constitutiva. Alguns dos receptores para manose 6-fosfato escapam e terminam inseridos na membrana plasmática (MP) – voltada…

Centro Universitário Uninovafapi Curso de Odontologia Disciplina: Biologia Celular Professora: Nívea Maria Relatos de Doenças relacionadas à deficiência em estrutura celular Letícia Franklin Silva – 13101024 Elayni Batista Sertão de Castro - 13101062 Teresina - PI 2013 Relato de doenças relacionadas à deficiência em estrutura celular. Para compreendermos a biologia celular é preciso ter noções gerais sobre a célula, sua organização celular e…

UNIVERSIDADE SANTA CECÍLIA UNISANTA TERAPIA GÊNICA PARA DOENÇAS LISOSSOMAIS (SÌNDROME DE HUNTER) SANTOS 2007 TERAPIA GÊNICA PARA DOENÇAS LISOSSOMAIS (SÌNDROME DE HUNTER) Trabalho elaborado no curso de Pós Graduação em Análises Clínicas e Toxicológicas como avaliação da disciplina de Biologia Molecular, ministrada pela Professora Doutora Cristina Sayuri Asano. SANTOS 2007 SUMÁRIO …

Nas células eucarióticas, cada organela possui função bem definida, por isso, qualquer distúrbio envolvendo alguma dessas organelas pode causar sérias doenças. Ter conhecimento sobre o papel das organelas no complexo sistema celular e ser capaz de fazer a relação com determinada anomalia é muito importante, pois então se pode trabalhar em um possível método de tratamento. A seguir, estão descritas algumas dessas doenças relacionadas a problemas com as organelas celulares. • Anomalias…

Compartimento endocítico OBJETIVOS 1 2 3 Enumerar os diferentes compartimentos endossomais. Explicar o mecanismo de acidificação dos endossomos. Origem e características funcionais dos lisossomos. 4 Digestão lisossomal O que significa endocitar com mais eficiência? Quando o ligante estiver em concentração muito maior dentro da vesícula endocítica do que no meio extracelular. Grande quantidade de complexo receptorligante. Aproveitamento da área de membrana…

atividade compreendida quase que inteiramente no interior dessa organela. As catepsinas L, B, D e H representam a maior parte das proteases lisossomais e são elas que determinam primariamente a capacidade proteolítica dos lisossomos. Síntese e direcionamento para os lisossomos A síntese de catepsinas é realizada a partir de pre-pro-enzimas. O pre-peptídeo guia o precursor de catepsina dentro do lúmen do retículo endoplasmático rugoso e é hidrolisado durante a tradução. Já o…