S NDROME DE PRADER WILLI

SÍNDROME DE
PRADER WILLI

O QUE É A SÍNDROME DE PRADER WILLI
Descrita pela primeira vez em 1965 pelos médicos A.
Prader, H Willi. e A Labhart a síndrome de Prader-Willi é uma doença congênita, que afeta o sistema nervoso central, causando um atraso leve ou moderado no desenvolvimento físico e mental, distúrbios de aprendizagem, alteração no comportamento, no desenvolvimento sexual e uma necessidade involuntária e constante de comer. Esse apetite compulsivo, associado ao gasto reduzido de calorias também caracteriza a doença, levando à obesidade. É uma desordem genética que ocorre em aproximadamente um a cada quinze mil nascimentos. PRINCIPAIS SINTOMAS
A Síndrome de Willi é uma síndrome complexa e multifacetada. Ela se manifesta em cada indivíduo de forma particular, mas em geral o indivíduo que possuí a síndrome pode apresentar os seguintes sintomas:
HIPOTONIA: É o atraso nas fases do desenvolvimento psicomotor, os bebês nascem com fraco tônus muscular, um choro muito fraco, dificuldades para se amamentar, além de dificuldades de movimentos e equilíbrio. À medida que a criança cresce, a questão muscular tende a melhorar, mas com diferentes tipo de tratamento. HIPERFAGIA:
Por questões ligadas ao sistema nervoso central e a certas glândulas, entre os 2 e
4 anos de idade surge na pessoa com a síndrome de PW uma compulsão incontrolável por comida. O cérebro dessa pessoa não recebe a informação de saciedade quando alimentada, portanto se não for controlada por um acompanhamento, ela tende a comer sem parar. Esta é uma condição da síndrome que acompanha seu portador para o resto da vida e não possuí cura.

ASPECTOS FÍSICOS
- Baixa Estatura
- Mãos e pés pequenos
- Pele e cabelos mais claros que outros membros da família
- Olhos amendoados e estrabismo
- Testa estreita
- Boca pequena com o lábio superior fino e inclinado para baixo nos cantos da boca

ASPECTOS EMOCIONAIS
-Dificuldades na aprendizagem e na fala
- Instabilidade emocional e imaturidade nas trocas