a doença ELA

E - Esclerose
L - Lateral
A – Amiotrófica

O QUE É ELA?


A esclerose lateral amiotrófica é uma doença nervosa grave e rara, também denominada doença de Charcot. Esta afecção caracteriza-se pela destruição progressiva dos neurónios motores, que controlam a actividade dos músculos envolvidos nos movimentos voluntários e involuntários (actividade reflexa).



A esclerose lateral amiotrófica, bloqueando os estímulos nervosos, afecta os músculos e altera a sua estrutura. Pode afectar todos os tipos de células nervosas da medula espinal, do tronco cerebral e do córtex. A forma espinal afecta as células nervosas da região dorsal da medula. Os primeiros nervos afectados são os dos membros superiores, que inervam o braço e a mão. Geralmente, uma das mãos é afectada alguns meses antes da outra. A forma bulbar ataca as células nervosas do tronco cerebral e os nervos cranianos que ligam o cérebro aos vários órgãos. Os nervos mais frequentemente afectados são os que comandam os músculos da língua, da face, da laringe e dos olhos. Existe também uma forma pseudobulbar, que tem sintomas semelhantes aos da forma bulbar mas afecta outra área do tronco cerebral. Esta forma de esclerose lateral amiotrófica manifesta-se geralmente entre os 40 e os 60 anos e, dada a sua evolução progressiva, conduz à morte em poucos anos

Causas
 Em cerca de 10% dos casos, a ELA é causada por um defeito genético. Nos demais casos, a causa é desconhecida.  Na ELA, as células nervosas (neurônios) se desgastam ou morrem e já não conseguem mais mandar mensagens aos músculos. Isso finalmente gera enfraquecimento dos músculos, contrações involuntárias e incapacidade de mover os braços, as pernas e o corpo. A doença piora lentamente. Quando os músculos do peito param de trabalhar, fica muito difícil ou impossível respirar por conta própria.
 A ELA afeta aproximadamente 5 de cada 100.000 pessoas em todo o mundo.
 Não existem fatores de risco conhecidos, exceto