zoologia

Objetivo: Apresentar dados de pacientes com Hermafroditismo Ver- dadeiro (HV) diagnosticados e acompanhados em dois serviços de referência para o diagnóstico e tratamento de anomalias da diferenci- ação sexual no Estado de São Paulo. Casuística: Foi composta de 26 HV acompanhados no Instituto da Criança – USP entre 1975 e 2004 e outros 10 casos acompanhados no GIEDDS – UNICAMP entre 1989 e 2004. Métodos: Foram analisados retrospectivamente os dados clínicos e anatomopatológicos, bem como a definição do sexo de criação. Resultados: A queixa prevalente foi ambigüidade genital (34 em 36 casos) e a mediana da idade à primeira consulta foi de 20 meses. A opção para o sexo feminino foi tomada em 55,6% dos pacientes. Prevaleceu o cariótipo 46,XX (47,2%) seguido por mosaicos (27,8%). O SRY foi negativo em todos os pacientes com cariótipo 46,XX e a gôna- da mais freqüentemente encontrada foi ovotéstis (OT-47%), seguida de ovário (OV-27%) e testículo (TT - 24%). As associações mais freqüentes foram OV + TT (30,5%), OT + OT (22,2%) e OT + OV (22,2%). A opção do sexo de criação independeu do cariótipo, do tamanho do falo e da dosagem sérica de testosterona, mas foi influenciada pelo posiciona- mento do meato uretral, que, quando não era perineal (11 casos), levou todos à opção masculina. Em cinco pacientes, todas 46,XX com opção para sexo feminino, pôde-se preservar a porção ovariana do ovotéstis. Conclusões: O HV continua a desafiar clínicos e investi- gadores pelo fato de, na maioria dos casos, o cariótipo ser 46,XX, o SRY estar ausente e, ainda assim, haver o desenvolvimento de tecidos ovar- iano e testicular. A opção preferencial é para o sexo feminino, e a ten- tativa de preservar o componente ovariano do ovotéstis pode permitir puberdade espontânea e fertilidade. (Arq Bras Endocrinol Metab 2005;49/1:71-78 )
Descritores: Hermafroditismo verdadeiro; Testículo; Ovário; Ovotéstis; Ambigüidade genital; Intersexo; SRY
ABSTRACT
True Hermaphroditism: Experience With 36