Vasculopatia

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TEMAS DE

REUMATOLOGIA CLÍNICA

Elementos básicos de diagnóstico e terapêutica da:

Vasculopatia livedóide
INTRODUÇÃO

Danyele Mylena Lopes de Andrade
Médica residente (R3) do Serviço de Reumatologia do HSPE-SP “FMO”.

A vasculopatia livedóide (VL) é uma doença cutâneovascular trombótica rara, descrita inicialmente, em 1929, por Milian, que a nomeou como atrofia branca de Milian (1).Na época, o autor associou-a erroneamente à sífilis, fato hoje entendido pelo VDRL falso-positivo em pacientes com VL associada à presença de anticorpos antifosfolípides. Em 1967, Bard e Winkelman(2) foram reconhecidos como os descritores da VL. Dos seus pacientes, seis tinham doença difusa do tecido conjuntivo associada. Vários outros nomes foram aplicados à VL como: vasculite com hialinizaçãosegmentar(2), atrofia branca(3), livedo reticular com ulceração sazonal e mais recentemente PURPLE(4) (painful purpuric ulcers with reticular pattern of the lower extremites).
EPIDEMIOLOGIA

LeandroTavares Finotti
Médico residente (R3) do Serviço de Reumatologia do HSPE-SP “FMO”.

A prevalência estimada da VL é de 1:100.000 por ano(5). Mulheres são mais afetadas que homens na proporção de4:1(6-11). A doença pode ocorrer em qualquer idade, porém o pico de incidência varia dos 30 aos 60 anos, apesar de já ter sido descrita em crianças(6,7). Até o momento não há dados sugerindo diferenças geográficas ou entre raças.
ACHADOS CLÍNICOS

trombose, seja por gerarem disfunção endotelial, alteração do fluxo sangüíneo ou proporcionarem hipercoagulabilidade (Tabela 1). Entre as patologiasreumatológicas associadas destaca-se o lúpus eritematoso sistêmico(12), além da síndrome do anticorpo antifosfolípide(2,10,11), esclerodermia(12) e artrite reumatóide(12). Na síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF) a presença do livedo reticular(13) é bem estabelecida, porém a sua relação com a VL não está bem clara. Embora as ulcerações e cicatrizes sejam reconhecidas como manifestações cutâneasda SAF, podemos encontrar um subgrupo de pacientes com VL e positividade para o anticorpo antifosfolípide(14). Existe a tendência de se associar a VL a síndromes de hipercoagulabilidade congênitas e adquiridas, porém

Tabela 1 - Classificação da vasculopatia livedóide • • • • • • • • • • • • Primária (idiopática) Secundária Arterioesclerose Doença do tecido conjuntivo Lúpus eritematoso sistêmicoArtrite reumatóide Diabetes Disproteinemia Crioglobulinemias Macroglobulinemias Hipertensão Dermatite de estase

A VL se caracteriza pela presença de lesões purpúricas dolorosas localizadas em pernas, tornozelos e pés, as quais, freqüentemente, ulceram. As úlceras têm em média 0,5 a 1,5 cm de diâmetro, apresentando curso crônico e recorrente com exacerbações no verão e inverno. Podem deixarcicatrizes atróficas, brancas e irregulares, com telangiectasias e hiperpigmentação livedóide de hemossiderina perilesional (Figura1). A VL tem sido descrita como uma entidade isolada(9) (idiopática) ou associada a outras entidades bastante distintas, porém relacionadas ao aumento do risco de
TEMAS DE REUMATOLOGIA CLÍNICA - VOL. 9 - Nº 4 - SETEMBRO DE 2008

Skinmed 2006 may-june; 5(3):151-4.

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REUMATOLOGIA CLÍNICA

lúpico, hiper-homocisteinemia e criofibrinogenemia (Quadro 1). Jorge et al.(15) verificaram a presença de trombofilia associada em 44% dos seus nove pacientes com VL. Tran et al.(16), utilizando a maioria dos testes laboratoriais atualmente disponíveis, também verificaram a associação.
ACHADOS HISTOLÓGICOS

Figura 1 - Notar presença de lesões ulceradasirregulares com hiperpigmentação perilesional de hemossiderina.

a maioria dos estudos são do tipo relado de casos com número reduzido de pacientes. Das diversas trombofilias associadas destaca-se a associação com o anticorpo antifosfolípide, além da mutação do fator V de Leiden, mutação do gene da protrombina, deficiência da antitrombina, deficiência da proteína C, anticoagulante

Degos e...
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