Oleo de lorenzo

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  • Publicado : 25 de abril de 2012
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1ª.
Composição da Mielina: Lipídios 70% - cerebrosídios, fosfolipídios, colesterol.
Proteínas: 30%.
Proteína Proteolipídica : Alto teor de aminoácidos hidrofobicose adição covalente de lipídios.

A mielina tem a função de isolamento das células nervosas. Quando há alteração na mielina, a condução deixa de ser feita corretamente e o sistema nervoso vai perdendo funções.

Proteína básica damielina: São pelo menos 7 proteinas relacionadas, com peso molecular de 14.100 à 21.400, cujo gene localiza-se no cromossomo 18.
Esta doença caracteriza-se por uma alteração no metabolismo dos peroxissomos, resultando em uma acúmulo de ácidos graxos de cadeia altamente longa( AGCML ) formados por 24 e 26 átomos de carbono no organismo do cérebro e nas glândulas adrenais. Este acumulo estarelacionado ao processo de desmielização dos axônios acometendo as transmissões dos impulsos nervosos e a insuficiência adrenal.


2ª.
Depois da descoberta da doença, ou seja, a falta de funcionamento de uma enzima, os níveis de ácidos graxos de cadeias muito ficam altos, pois o organismo não tem a enzima especifica para a síntese deste acido. No caso de Lorenzo, primeiro tratamento feito foiretirar da dieta os ácidos graxos de cadeia C24 e C26, pois eram estas enzimas que ele não possuía para a síntese. Como essa enzima não funcionava, e sabemos que as enzimas trabalham em cadeia, ou seja, uma depende da outra, então se Lorenzo não tem a enzima de síntese C24 e C26, a enzima que faz a síntese da C22 ficará sobrecarregada, fazendo com que os níveis de C24 e C26 não diminuam e assim apermanência dos sintomas da doença. Outro tratamento para diminuir os níveis de ácidos graxos de cadeia longa no sangue de Lorenzo, foi o óleo que tem como base os ácidos oléico e erúcico, diminuindo os ácidos graxos de cadeia longa, normalizando C24 e C26, consequentemente a doença.



3ª.
A Adrenoleucodistrofia é uma leucodistrofia causada pela deficiência de um única enzima peroxissômica (ACIL-CoA sintetase ), que por impedir a quebra dos ácidos graxos de cadeia longa, acumula-se em numerosos tecidos do plasma.

Considerando que a geração de radicais livres está envolvida em várias desordens neurodegenerativas, no presente estudo foram avaliados vários parâmetros de estresse oxidativo em plasma, eritrócitos e fibroblastos de pacientes sintomáticos com X-ALD. Também foi avaliado oefeito do tratamento com OL sobre diferentes parâmetros de estresse oxidativo em plasma e em eritrócitos de pacientes sintomáticos e assintomáticos com X-ALD tratados e não tratados com OL. Considerando que não é possível estudar estresse oxidativo em córtex cerebral de pacientes com X-ALD, foi avaliado o efeito in vitro da mistura VI ácido oleico (C18:1)/ácido erúcico (C22:1) sobre diversosparâmetros de estresse oxidativo em plasma e em eritrócitos humanos normais e em córtex cerebral de ratos adicionados dos ácidos hexacosanóico(C26:0) e tetracosanóico (C24:0). Foi verificado um aumento significativo da quimiluminescência e das espécies reativas do ácido tiobarbitúrico (TBA-RS), refletindo uma indução da peroxidação lipídica, bem como uma diminuição da reatividade antioxidante total(TAR) medida em plasma de pacientes sintomáticos, indicando uma capacidade deficiente em rapidamente combater um aumento das espécies reativas. Também foi observado um aumento da atividade da glutationa peroxidase (GPx) em eritrócitos e das atividades da catalase (CAT) e da superóxido dismutase (SOD) em fibroblastos dos pacientes sintomáticos estudados. Estes dados sugerem que o estresse oxidativopode estar envolvido na fisiopatologia da X-ALD. Verificamos também que o OL não reverteu o aumento do TBA-RS no plasma de indivíduos X-ALD. A determinação de TAR não apresentou alterações no plasma de pacientes X-ALD sintomáticos e assintomáticos antes e após o tratamento com OL. A atividade das enzimas antioxidantes CAT, GPx e SOD não se mostrou alterada em eritrócitos destes pacientes tratados...
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