Neutrofibromatose

NEUROFIBROMATOSE E DOENÇA ARTERIAL OCLUSIVA
INTRACRANIANA EXTENSA (DOENÇA DE MOYA-MOYA)
R E G I S T R O D E U M CASO

C. M. GRACIA
P.

*

C. T. BITTENCOURT

8. MAZER
P.

**

***

R. M. BITTENCOURT

*

R E G I S T R O D E U M CASO
C. M. GRACIA
P.

8. MAZER
P.
Neurofibromatose

*

C. T. BITTENCOURT

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***

R. M. BITTENCOURT

*

ou doença de von Recklinghausen é uma

facomatose com

amplo espectro clínico resultante de displasia dos tecidos mesodérmicos e neuro¬
1

ectodérmicos .

Entre

"café

maiores

au

lait"

as

múltiplas,

neurofibromas

neurinoma

de acústico .

arterial

e/ou

5 cm

mais

Mais

outras

casos de manifestações

e

raramente

aneurismáticas,

celíaca e renais, entre

3 . 9 , 1 7

.

vasculares

frequentes

disseminadas

mucocutâneos

1

oclusivo

alterações

que

tumores

encontram-se derme, manchas

efélides

especial

ocorrem alterações vasculares

do tipo

na

intracranianos,

axilares

em

descritas

Em

pela

aorta,

artérias

mesentéricas,

1971 foram descritos os três primeiros

intracranianas na

neurofibromatoses.

Neste

relato é apresentada uma paciente com doença de von Recklinghausen e aspectos angiográficos da

doença

T-1.A., de 33 anos, seguida clinicamente

de

Moya-Moya.
OBSERVAÇÃO

branca, solteira,

procedente

de P a r a n a g u á

( P R ) , vinha

sendo

pelos autores por dois anos quando foi internada em 14-4-85 para

revisão geral do caso.

A paciente

estava acompanhada pelo irmão q u e contou

que até

23 anos de idade ela era pessoa com capacidade mental normal e q u e desde essa idade passou a apresentar deterioração das funções sendo que no momento

da internação

escrever o próprio nome ou lavar louça. va-se de cefalêia ocasional.

intelectuais de forma lenta e progressiva,

mal conseguia

qualquer déficit

ou familiares de relevo.

tarefas

simples

U m mês antes começou a apresentar crises parciais

motoras à direita, controladas com difenil-hidantoína. res ou pela paciente

realizar

Desde três anos antes d