hemofilia

INTRODUÇÃO

Hemofilia é um distúrbio hereditário de coagulação sanguínea que prejudicam a capacidade do corpo em controlar a circulação do sangue, decorrente da deficiência quantitativa ou qualitativa de um ou mais fatores de coagulação, provocando comprometimentos musculoesqueléticos como limitações de movimentos articulares, hemartrose, hemorragias tissulares, aderências articulares fibróticas, alterações de marcha, assimetria de forças musculares, contraturas e artrite hemofílica; afetando assim, a vida dos indivíduos hemofílicos (SAY et al., 2008). A coagulação do sangue consiste em uma série de reações bioquímicas sequenciais envolvendo a interação de proteínas, comumente referidas como fatores da coagulação, além de células (em particular, as plaquetas) e íons. O processo, em última análise, leva à formação de um coágulo, cujo principal componente é a fibrina. Deficiências dos fatores da coagulação podem ocasionar doenças hemorrágicas (coagulopatias). As principais manifestações clínicas destas doenças são os sangramentos que podem ocorrer de forma espontânea ou induzida por trauma ou cirurgia. Dentre todas coagulopatias, as hemofilias e a doença de Von Willebrand são as mais frequentes (PIO et al., 2009). A doença é decorrente de alterações nos genes codificantes destes fatores localizados no braço longo do cromossomo sexual X. Assim sua ocorrência no sexo masculino é quase que exclusiva, devido o homem apresentar somente um cromossomo X. A gravidade da doença pode variar em severa, moderadamente severa e leve, após dosagem dos fatores VIII e IX da coagulação (COLOMBO E JÚNIOR, 2013). Sendo classificada nos tipos A e B no qual pessoa com hemofilia tipo A são deficientes de fator VIII (oito). Já as pessoas com hemofilia do tipo B são deficientes de fator IX. Os sangramentos são iguais nos dois tipos, porém a gravidade dos sangramentos depende da quantidade de fator presente no plasma líquido que representa 55% do volume