Filme: decisões extremas

Decisões Extremas O filme retrata o cotidiano de uma família americana, na qual dois dos três filhos do casal apresentam a doença de Pompe, uma doença de depósito lisossômico (DDL) causada pela atividade insuficiente da alfa-glicosidase-ácida. Esta enzima lisossômica é responsável pela degradação do glicogênio intra-lisossômico, a deficiência enzimática resulta no acúmulo do glicogênio nos lisossomos dentro dos vários tipos de células e tecidos e eventualmente, isto leva a disfunções ou danos celulares, particularmente nos tecidos musculares cardíaco, respiratório e esquelético.
Esta doença apresenta, basicamente, dois comportamentos: ela na forma infantil e ela na forma tardia. Na forma tardia é o caso apresentado pelas duas crianças do filme, neste caso a doença de Pompe pode ter como expectativa de vida, mais ou menos, nove anos.
A doença de Pompe, na forma tardia e infantil, apresenta vários sintomas, sendo que o principal deles é a fraqueza muscular, problemas no trato respiratório e complicações cardíacas que podem levar o paciente a óbito, os sintomas tal como fraqueza muscular, e problemas respiratórios, são mostrados no filme, e vemos que o uso de uma cadeira de rotas, é necessário.
No filme somos apresentados aos sintomas gerais desta doença, e como é a rotina de uma pessoa com tal enfermidade, mas também vemos a problemática de se criar uma forma de tratamento para esta doença, sendo que não se tem a cura. O tratamento se baseia essencialmente na procura de desenvolver uma enzima capaz de fazer o papel da alfa-glicosidase-ácida, e assim, por meio desta enzima sintetizada poder realizar a degradação do glicogênio intra-lisossômico acumulado.

Acadêmico: Everton Paschoal Antoniel RA: