Farmacia

Anemia Sideroblástica: É mais rara e menos comum do que as outras e tem como característica bloqueio na produção do grupo Heme pelo bloqueio na síntese de porfírinas .

A hemoglobina é composta por grupo Heme e cadeias de globina, esse grupo Heme é formado por anel pirrólico e ferro. Então a deficiência é na formação dessa ligação entre o anel pirrólico e o átomo de ferro. O interessante aqui é que não é deficiência de ferro, a ingesta de ferro é normal, o que é deficiente é a síntese de porfirinas, ou seja, da ligação entre anel pirrólico e atomo de ferro. Sendo assim esse átomo chega na hemácia, esta dentro do eritroblasto basófilo para síntese de hemoglobina, só que a ligação entre esse ferro e o anel pirrólico é bloqueada.

A produção de Heme então é deficiente, o que leva à: Anisocitose, microcitose, hipocromia e presença siderossomo que é uma inclusão eritrocitária, formada por um precipitado desses átomos de ferro que não estão se ligando e ficam então precipitados no interior da hemácia.
Essa anemia pode causar uma doença chamada hemocromatose, que é uma intoxicação pela ferritina alta presente no tecido hepático.
Caso Clínico 3:
Paciente do sexo feminino, cor branca, 2 anos de idade, apresenta língua lisa e gosta de comer parede.

HEM(Numero de hemacias):: 3.000.000/mm3 HT: 20%
HB: 5,1 g/dL
VCM: 66 fl
HCM: 17 pg
RET: 0,1%
RDW: 36% Traduz uma anisocitose intensa

Obs: Presença de Siderossomos (Ficar atentos a isso) Na prática se tem que achar essa inclusão pra facilitar e possibilitar o diagnóstico.
1) COM OS VALORES DO VCM E HCM, QUAL É A CLASSIFICAÇÃO DA ANEMIA?
[pic]A - Normocítica e Normocrômica.
[pic]B – Microcítica (Baixo VCM) e Hipocrômica (Baixo HCM).
[pic]C - Macrocítica

2) DE ACORDO COM O RDW, DÊ O HISTOGRAMA PROVÁVEL:
[pic]A - [pic] Porque tem uma anisocitose, tendo uma ampla distribuição das hemácias, sem homogeneidade de tamanho das hemácias.
[pic]B - [pic]

3) QUE TIPO DE ANEMIA APRESENTA A PACIENTE?
[pic]A