Estudo dirigido

NOME:____________________________________________________________ NOME:____________________________________________________________ CURSO:______________________________________DATA:_______________ ESTUDO ORIENTADO LEIA ESTE CASO COM ATENÇÃO E UTILIZANDO SEUS CONHECIMENTOS SOBRE DINÂMICA DAS MEMBRANAS CELULARES RESPONDA E JUSTIFIQUE AS QUESTÕES A SEGUIR:

Há cerca de 100 anos, parteiras realizavam um teste incomum em crianças que elas ajudavam a nascer: a parteira lambia a testa do recém-nascido. Um sabor salgado significava que a criança estava destinada a morrer de uma doença misteriosa que emagrecia e dificultava a respiração. Hoje, um “teste de suor” parecido será realizado em um grande hospital – desta vez com técnicas sofisticadas – Em Daniel Biller, uma criança de dois anos de idade com uma história de perda de peso e problemas respiratórios. O nome da misteriosa doença? FIBROSE CÍSTICA. A fibrose cística é uma doença debilitante causada por um defeito em um canal com portão que normalmente transporta íons cloreto (Cl ). A proteína canal – denominada Regulador de Condutância Transmembrana da Fibrose Cística, ou CFTR – é localizada no epitélio que reveste as vias aéreas, as glândulas sudoríferas e o pâncreas. O canal CFTR abre quando o nucleotídeo ATP liga-se em regiões específicas da proteína canal. Em pessoas com fibrose cística, o CFTR não é funcional ou está ausente. Consequentemente, o transporte do cloreto através do epitélio fica prejudicado.
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QUESTÃO 1: O CFTR é um canal com portão controlado por voltagem, controlado por ligante ou controlado mecanicamente?
O teste que Daniel irá realizar analisa os níveis de NaCl no suor. O suor – uma mistura de íons e água – é secretado dentro dos ductos sudoríferos pelas células epiteliais das glândulas sudoríferas. À medida que o suor se move em direção à superfície da pele por meio dos ductos sudoríferos, o CFTR e canais de Na movem íons Cl e Na para fora do suor e de volta para o corpo. Esta porção do