Defectos craneofaciales

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DEFECTOS CRANEOFACIALES

INTRODUCCIÓN

Las malformaciones craneofaciales son algunas de las patologías más prevalentes en la edad pediátrica. Algunas de ellas, como las craneales, pueden poner en peligro la vida del niño o dejar secuelas irrecuperables como el déficit intelectual. Por otro lado, las malformaciones faciales no suelen suponer un riesgo vital; sin embargo, marcan a los niños y asus familias.

EMBRIOLOGÍA CRANEOFACIAL
Las malformaciones se producen por alteraciones de las células de la cresta neural y las consideran como neurocristopatías. Una neurocristopatía es una condición derivada de aberraciones o defectos en cualquiera de los momentos del desarrollo de las células de la cresta neural, ya sea la migración precoz, el crecimiento, la proliferación, la interaccióncélula a célula y/o la diferenciación.

Las células de la cresta neural craneal son una población celular migratoria que aparece en los pliegues de la placa neural muy precozmente en el desarrollo embrionario. Estas células migran y pueblan el mesénquima del proceso frontonasal y los arcos branquiales, contribuyendo así a la formación de la mayoría de los componentes óseos y conjuntivos de lasestructuras craneofaciales.
La migración comienza com estímulos genéticos y factores locales y sigue unas corrientes preestablecidas a lo largo del tiempo, desde las zonas más craneales y rostrales a las más caudales del neuroepitelio. De esta forma, las células de la cresta neural invaden secuencialmente el proceso frontonasal y los arcos branquiales primero al cuarto. Cuando este proceso sealtera se produce un déficit en el mesénquima del proceso frontonasal y de los arcos branquiales que altera las interacciones morfogenéticas normales que ocurren en esta área y causan las malformaciones.





ESCAFOCEFALIA
BRAQUICEFALIA
TRIGONOCEFALIA
PLAGIOCEFALIA
OXICEFALIA

MENINGOCELE
ENCEFALOCELE
ANENCEFALIA

BRAQUICEFALIACierre precoz y bilateral del complejo suturario coronal, constituido a su vez por dos componentes; el primero fronto-temporal cuyo compromiso originará un cráneo corto y ancho, el segundo etmoido- esfenoidal del cual resulta al comprometerse la hipoplasia del tercio medio facial. Si el cierre prematuro se limita a sólo una sutura coronal el resultado es la PLAGIOCEFALIA. Cuando el compromiso esbilateral y de ambos componentes ocasiona exoftalmo, hipertelorismo y retrusión del tercio medio facial. En el segundo, la deformidad es asimétrica con aplanamiento del lado afectado e hipoplasia de la órbita correspondiente, más en algunos casos dismorfia facial evidente.



OXICEFALIA

También aquí se afecta la sutura coronal de forma bilateral.El cráneo es puntiagudo, la frente y el reborde supraorbitario están retrasados e inclinados hacia atrás en continuidad con el dorso nasal y con apertura del ángulo frontonasal. Las cejas se sitúan por detrás del plano anterior de la córnea y no hay o hay muy poco pliegue palpebral superior. A diferencia de la braquicefalia es de aparición más tardía (jamás se diagnostica en el nacimiento ynormalmente nunca antes de los dos años), no asocia retraso del crecimiento facial y la parte anterior de la base del cráneo es normal.



CRANEOSQUISIS

La craneosquisis se debe a la falta de cierre del neoroporo craneal.
En algunos casos no se forma la boveda craneana. Aun cuando los niños com defectos graves del craneo y del cerebro no pueden sobrevivir,aquellos com defectos relativamente pequeños del craneo por los cuales se hernian el tejido cerebral, las meninges o ambas estructuras pueden ser tratados com éxito. En estos casos el grado de déficit neurológico depende de la extension del daño del tejido encefálico.

MENINGOCELE CRANEAL / ENCEFALOCELE

Los defectos de la formación del cráneo bífido se acompañan de anomalías congénitas del...
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