Anemia falciforme

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UNIÃO SOCIAL CAMILIANA
FACULDADE SÃO CAMILO
FACULDADE DE ENFERMAGEM LUISA DE MARILLAC
ATENÇÃO Á SAUDE DO PACIENTE CRITICO










Arianne Cristina de Jesus Santos
Bianca Baiana
Patrícia Kurz da Silva
Isabel dos Santos












DOENÇA FALCIFORME
















RIODE JANEIRO


AGOSTO-2006


INTRODUÇÃO




A Doença das Células Falciformes
A doença causada pelas células falciformes se caracteriza por um conjunto de sinais e sintomas provocados pela deformação de milhões de eritrócitos com hemoglobina S(Hb S)
Induzidos pela desoxigenação. Esses eritrócitos com Hb S quando oxigenados (oxi-Hb S) se apresentam morfologicamentenormais ou discóides no sangue; eventualmente podem ser observados alguns eritrócitos afoiçados ou falcizados.


As células falciformes
As células falciformes são mais frágeis que os eritrócitos normais na corrente sanguínea e, por esta razão, vivem menos que o tempo médio de 120 dias. Os eritrócitos falcêmicos têm suas lesões intensificadas na relação direta com aumento da concentração da Hb Sintra-eritrocitária. Assim, na anemia falciforme, em que a concentração da Hb S é superior a 90%, o período de vida dos eritrócitos falcêmicos é de aproximadamente 30 dias.As causas e as conseqüências da falcização, devem-se de uma forma geral à deformação patológica das células falciformes e a sua precoce destruição motivada pelo ataque da membrana celular por várias espécies de radicais livresgerados durante a degradação da Hb S desoxigenada. Como resposta fisiológica natural à reposição de eritrócitos precocemente retirados da circulação na doença das células falciformes, a eritropoiese medular torna-se hiperrativa. Na corrente sanguínea os eritrócitos falcizam e desfalcizam reverssivelmente conforme ganham e liberam oxigênio. Geralmente há células que, após seguidos processos defalcizaçãoe desfalcização, ao se falcizarem, assim permanecem, mesmo que haja oferta de oxigênio; são as células falciformes irreversíveis. Quando o número de células falcizadas irreversivelmente permanece abaixo de 5% do conteúdo total de eritrócitos em circulação, o fluxo da circulação de sangue não sofre descontinuidade no seu processo fisiológico. Entretanto, quando o número de células falcizadasirreversivelmente é maior que 5 %, tem início o processo de alteração do fluxo sangüíneo. O excessivo numero de eritrócito facizados irreversivelmente se caracteriza pela sua morfologia achatada e tentacular, fato que os fazem aderir com maior facilidade ao endotélio vascular e entre os próprios eritrócitos falciformes, promovendo a obstrução do fluxo sangüíneo especialmente nos pequenos capilares queligam as veias às artérias. As conseqüências dessas oclusões vasculares são caracterizadas por pequenos infartos teciduais e dores agudas nas regiões atingidas. Ë evidente que vários fatores têm influência na intensidade das lesões, porém a concentração da desoxi-Hb S intra-eritrocitária se põe como principal indutor desse processo patológico, razão pela qual a diversidade clínica da doença dascélulas falciformes é sempre motivo da necessária qualificação do genótipo da doença.

Principais evidências clínicas

A doença falciforme (DF) compreende de um grupo de hemoglobinopatias com repercussão clínica significante, caracterizada pela herança do gene falciforme em pelo menos um dos pais. Os principais genótipos que compõem a Df resultam da homozigose para o gene da Hb S ou anemiafalciforme e da heterozigose composta entre o gene da Hb S e outras variantes como Hb C e Hb D, bem como na interação com a talessemia beta. Além disso, indivíduos com anemia falciforme podem ser portadores de talessemia alfa e persistência hereditária da hemoglobina fetal (PHHF).
As manifestações clínicas decorrentes das síndromes falciformes são extremamente variáveis entre os pacientes e no mesmo...
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