sindrome de gorlin
4171 palavras
17 páginas
Síndrome de Gorlin-GoltzSÃO PAULO
2012
Karina Albuquerque Freua
Síndrome de Gorlin-Goltz
Monografia apresentada à Comissão de Residência em Odontologia do Serviço de Cirurgia Buco Maxilo Facial do Hospital das Clínicas da Faculdade Medicina da Universidade de São Paulo
Orientanda: Karina Albuquerque Freua
Orientador: Dr. Glauber Bareia Liberato da Rocha
SÃO PAULO
2012
SUMÁRIO
Resumo 4
Introdução 6
Objetivo 7
Métodos 8
Revisão de Literatura 9
Discussão 20
Conclusão 23
Referências Bibliográficas 24
RESUMO
A síndrome de Gorlin-Goltz, também conhecida como Síndrome de Carcinoma Basocelular Nevóide é uma doença genética de herança autossômica dominante, caracterizada por mutações no gene supressor de tumor "patched" (PTCH). Esta monografia, realizada por revisão de literatura na base de dados Pubmed, tem como objetivo revisar os sinais clínicos da síndrome com maior enfoque nos achados odontogênicos, observando o tratamento e a diferença entre os tumores odontogênicos presentes na síndrome e os não relacionados a sindrome. As principais manifestações clínicas encontradas nessa patologia são: múltiplos carcinomas basocelulares (CBCs), múltiplos tumores odontogênicos queratocísticos(especialmente na mandíbula), depressões cutâneas palmares e plantares, costelas bífidas e calcificação intracraniana ectópica. O tumor odontogênico queratocístico é definido como tumor benigno, uni ou multicístico, intra-ósseo de origem odontogênica, corresponde a até 11% de cistos odontogênicos com localização prevalente em mandíbula. Trata-se de uma lesão com potencial agressivo e localmente invasivo, confirmando sua natureza neoplásica. Suas características histológicas são controversas,