Sindrome Da Hipotonia Muscular Em Crian As

Rev Med (São Paulo). 2007 abr.-jun.;86(2):82-93.

Seção Aprendendo

Síndrome da criança hipotônica: causas neuromusculares
Floppy infant syndrome due to neuromuscular disorders
Umbertina Conti Reed1

Reed UC. Síndrome da criança hipotônica: causas neuromusculares. Rev Med (São Paulo).
2007 abr.-jun.;86(2):82-93.

RESUMO: A síndrome da criança hipotônica engloba as condições em que a hipotonia muscular se manifesta no recém-nascido ou nos primeiros dois anos de vida. Inclui um grande número de situações que podem ser divididas em dois subtipos: a hipotonia intrínseca ou primária, que depende do acometimento das estruturas que compõem a unidade motora periférica desde o motoneurônio medular até o músculo, e a hipotonia secundária. Esta última ocorre principalmente como sinal acessório em afecções neurológicas com comprometimento do sistema nervoso central, ou no contexto de síndromes genéticas, bem como de doenças sistêmicas graves de caráter extraneurológico. Neste trabalho nos referiremos apenas às situações de hipotonia intrínseca, ou seja, doenças neuromusculares, caracterizando as principais afecções deste grupo no recém-nascido e no lactente, e enfatizando quais os aspectos clínicos que permitem orientar as hipóteses diagnósticas e indicar os exames complementares adequados, principalmente, os testes moleculares, quando possíveis.
DESCRITORES: Hipotonia muscular/congênito. Doenças neuromusculares/patologia.
Polineuropatias/congênito. Miopatias congênitas estruturais. Distrofias musculares/congênito.

INTRODUÇÃO

A

síndrome da criança hipotônica inclui um grande número de situações que podem ser de enfoque neurológico ou pediátrico. Sabendo-se que o tônus muscular depende da integridade do arco reflexo, sobre o qual

atuam diversas influências suprasegmentares moduladoras, é fácil entender que existem dois grandes grupos de hipotonia muscular: a hipotonia intrínseca ou primária e a hipotonia secundária. A primeira depende do acometimento das estruturas

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