Miastenia Grave

Miastenia Grave

A Miastenia Grave (MG) é caracterizada por uma alteração na transmissão nervo músculo, decorrente da deficiência, bloqueio e destruição de receptores de acetilcolina na junção neuromuscular.
Muitas doenças interrompem a transmissão entre os neurônios e suas células-alvo, o termo MG é proveniente do latim e do grego, onde “mys” = músculo, “astenia” = fraqueza, “gravis” = pesado ou severo.
Duas descobertas ajudaram a identificar a MG como uma doença da transmissão neuromuscular. Primeiramente, descobriu-se que inibidores da acetilcolinesterase (AChE) revertem os sintomas da MG e, posteriormente, que a transmissão na JNM se dá através de um mediador químico que foi denominado acetilcolina (ACh)”2,3,5”. Blalock (1939) ‘6’ foi o primeiro a afirma que os sintomas dos pacientes miastênicos portadores de timona melhoravam após a remoção do tumor.
Em 1973 e nos anos seguintes, a natureza auto-imune da doença foi estabelecida especificamente por Frambough e Drachman ‘9’, que usaram alfa-bungarotoxina radioativa para marca AChR em placas motoras humanas e encontraram menos sítios de ligação no músculo miastênico do que controles.
Pode-se dizer que a ação do timo na transmissão sináptica da JNM na MG ocorre através da presença de um antígeno que transforma linfócitos normais em linfócitos imunocompetentes. Cerca de 75% dos pacientes com MG apresentam anormalidades no timo. O timo miastênico contem um número aumentado de células B e linfócitos tímicos que liberam anticorpos contra AChR. Em decorrência a estímulos desconhecidos, as células mióides do timo se danificam provocando uma falha no mecanismo supressor de linfócitos T helper propiciando um aumento incontrolado de anticorpos contra os AChRs.
Além disso, algumas mudanças morfológicas, tais como a alteração na geometria da placa motora, a redução das dobras juncionais e o alargamento da fenda sináptica, levam a difusão da ACh para longe da fenda e diminuem ainda mais a probabilidade da ACh interagir com