Amenia hemolitca

Anemias hemolíticas

Durante a passagem das hemácias pelo baço, os macrófagos esplênicos fagocitam somente as hemácias senescentes (que possuem mais de 120 dias) e as defeituosas. Essa função seletiva que o baço executa é denominada hemocaterese. Hemólise é a destruição prematura das hemácias na periferia, ou seja, uma queda importante de sua meia-vida. Se a eritropoese estiver normal, com estoques de ferro, ácido fólico e vitamina B12 preservados, a meia-vida das hemácias pode cair para até 20 a 25 dias sem que se desenvolva anemia. Isso pode ser explicado pela capacidade da medula em aumentar a produção de hemácias em até 8 vezes. Quando a meia-vida eritrocitária diminui para valores inferiores a 20 dias, instala-se a anemia hemolítica. Quando a meia-vida está reduzida mas não a ponto de causar anemia, diz-se de uma hemólise compensada. Na hemólise extravascular, que é o tipo mais comum, as hemácias são destruídas pelo sistema retículo-endotelial, especialmente no baço, pelos macrófagos dos cordões esplênicos de Bilroth. Pode ocorrer por diversos mecanismos, como: alterações hereditárias ou adquiridas que afetam o citoesqueleto, a membrana ou a forma dos eritrócitos, dificultando sua passagem pelas fendas sinusoidais e, portanto, aumentando o contato das hemácias com os macrófagos. O revestimento da membrana eritrocítica por IgG ou C3b permite o seu pronto reconhecimento pelos receptores macrofágicos, determinando uma destruição precoce. Na hemólise intravascular, as hemácias são destruídas na própria circulação e o seu conteúdo liberado no plasma. Na maioria das vezes, esta forma resulta de anormalidades adquiridas, podendo ser induzida por trauma mecânico, destruição imunológica pelo sistema complemento ou exposição a fatores tóxicos.
Etiologia
1. Anemias hemolíticas hereditárias • Extravasculares ✓ Hemoglobinopatias: ➢ Anemia falciforme e variantes;