O sistema digestório e o metabolismo da fenilalanina nos fenilcetonúricos

Centro Universitário UNA

Carlos Eduardo
Élea Pampolini Oliveira
Jaine Inácio Ferreira
Kelli Fabiana Conceição Dias
Laiz Marcele de Salles
Samanta Catherine Ferreira
Thais Coutinho Hoffman Armond
Toshiko Moriya

O SISTEMA DIGESTÓRIO E O METABOLISMO DA FENILALANINA NOS FENILCETONÚRICOS

Belo Horizonte
2011
Carlos Eduardo
Élea Pampolini Oliveira
Jaine Inácio Ferreira
Kelli Fabiana Conceição Dias
Laiz Marcele de Salles
Samanta Catherine Ferreira
Thais Coutinho Hoffman Armond
Toshiko Moriya

Módulo I, 1º Ciclo, Campus Guajajaras

O SISTEMA DIGESTÓRIO E O METABOLISMO DA FENILALANINA NOS FENILCETONÚRICOS

Trabalho apresentado ao Curso de Nutrição da Faculdade de Ciências da Saúde do Centro Universitário UNA como requisito parcial à obtenção de créditos na disciplina de Genética do curso de Nutrição. Orientação: Professor Bruno Pereira Maia.

Belo Horizonte
2011
1 INTRODUÇÃO

Fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo, de herança autossômica recessiva, causada pela ausência ou deficiência da enzima fenilalanina hidroxilase (PAH) que converte a fenilalanina em tirosina, ambos aminoácidos. Essa enzima é responsável pela conversão do aminoácido fenilalanina (Phe) em tirosina (Tyr), e sua inativação provoca um acúmulo de Phe que é espontaneamente convertido em um composto tóxico para nosso organismo, o ácido fenilpirúvico, além de causar mudanças no fenótipo dos portadores da doença (MAIA, 2005).

Afeta aproximadamente 1 em cada 12.000 recém-nascidos no Brasil (RODRIGUES et. al, 2009).

A PKU é diagnóstica por meio da Triagem Neonatal, através do Teste do Pezinho, e seu tratamento consiste em uma dieta com baixo teor de fenilalanina, porém com níveis suficientes deste aminoácido, para promover o crescimento e