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QUADRO CLÍNICO E NUTRICIONAL DE PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA: 20 ANOS DE SEGUIMENTO NO HC-UFMG *F. J. C. Reis, M. C. L.. Oliveira, F. J. Penna, M. das G. R. Oliveira, E. A. Oliveira, A. P. A. F. Monteiro
Departamento de Pediatria - Unidade de Pneumologia Pediátrica do Hospital das Clínicas,
Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG

RESUMO  OBJETIVOS: A fibrose cística (FC) é a doença genética letal, de herança autossômica recessiva,mais comum entre pacientes de cor branca. O presente estudo foi realizado com o objetivo de identificar o quadro clínico e nutricional à admissão dos pacientes no Centro de Tratamento de FC do HC-UFMG e avaliar a sobrevida a longo prazo.
PACIENTES E MÉTODOS: Em um período de 20 anos, 127 pacientes portadores de FC foram acompanhados longitudinalmente e submetidos a protocolo previamente estabelecido, após confirmação do diagnóstico pelo teste do suor. Foram obtidos na admissão dados demográficos, da apresentação clínica, nutricionais e laboratoriais. O genótipo foi obtido de 106 pacientes pela técnica do PCR. Os pacientes foram seguidos por mediana de 44 meses. A análise de sobrevida foi realizada utilizando-se o método de Kaplan-Meier.
RESULTADOS: A mediana da idade do diagnóstico da FC foi de 33 meses. A manifestação clínica predominante na época do diagnóstico foi a associação de sintomas respiratórios e gastrointestinais crônicos, presentes em 61% das crianças. A mutação mais freqüente encontrada foi a F508: 17 pacientes (16%) eram homozigotos para essa mutação e 30 (28%) eram heterozigotos. Houve uma prevalência de desnutrição à admissão de 63% tendo sido reduzida para 45% ao final do seguimento. Um total 20 pacientes (15,7%) evoluiu para o óbito. A probabilidade estimada de sobrevida nos primeiros 12 meses após o diagnóstico foi de 96% e após 5 anos de seguimento de 80%.
CONCLUSÕES: O diagnóstico da FC é ainda tardio em nosso meio e a sobrevida é menor quando comparada a dados internacionais.