Talassemias Alfa

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TALASSEMIAS ALFA NA POPULAÇÃO EM DEMANDA DO
LABORATÓRIO MONTE AZUL NA CIDADE DE MONTE AZUL-SP
Rafael Rodas Lemo e Cibele Felício Ribeiro

A Hemoglobina H (Hb H) é uma hemoglobina composta por tetrâmeros de cadeia beta, com características instáveis, formando corpúsculos de inclusões nos eritrócitos. Devido a ausência de efeito Bohr a Hb H tem afinidade ao oxigênio 10 vezes maior do que a Hb
A, os portadores dessa etiologia denominada de doença de Hb H apresentavam anemia significativa, hipocromia, microcitose e poiquilocitose, diminuição da fragilidade osmótica, reticulocitose e presença de Hb H nos eritrócitos e em eletroforese.
Palavras chaves: Hemoglobina H, eritrócitos e talassemias alfa.

Introdução:
As talassemias alfa são diferenciadas e classificadas de acordo com o número de genes alfa lesados, com a importante observação de que o grau de lesão pode ser variável, afetando o gene parcial ou totalmente. De uma forma geral, representa-se uma pessoa sem talassemia alfa com seus quatro genes alfa funcionantes (α, α/α, α), sendo dois genes alfa de um cromossomo 16 e dois do outro cromossomo 16, provenientes um do pai e outro da mãe.

alfa mínima) se deve à deleção de um gene alfa (-, α/α, α), traço alfa talassêmico (ou talassemia alfa menor) se deve à deleção de dois genes alfa (-, α/-, α ou -, -/α, α), doença de Hb H(ou talassemia alfa intermédia) é causada pela deleção de três genes alfa (-, -/-, α), hidropsia fetal se deve a deleção de quatro genes alfa (-, -/-, -), sendo ela a forma mais grave de todos os tipos de talassemias (alfa e beta), pois é uma forma letal.

De uma forma geral as síndromes alfa talassêmicas são classificadas em: portador “silencioso” (ou talassemia

Artigo de conclusão do curso de pós-graduação em Hematologia Laboratorial (maio de 2007 a junho de
2008).Endereço para correspondência: Rua Izué Blanco Lima, 22, CEP 14730-000, Monte Azul Paulista,
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