Sistema nervoso

centro universitário – univates

Sistema nervoso – Huntington

Disciplina: Anatomia e Fisiologia Humana

Introdução
A doença de Huntington é um distúrbio cerebral genético degenerativo, autossômico dominante. Sua freqüência na população é de 10/100000. As duas marcas clínicas da doença são coréia e distúrbios do comportamento. A doença pode iniciar-se com predomínio com um ou ambos desses sintomas. Em geral, aparece na quarta ou quinta décadas de vida, mas verifica-se uma ampla faixa de variação na idade de início, desde a infância até mais ou menos 75 anos de idade. A coréia pode iniciar-se como uma inquietude sutil, que passa despercebida pelo paciente e familiares. Entretanto, o distúrbio do movimento costuma ser lentamente progressivo e termina por tornar-se incapacitante. Ocorrem abalos e movimentos freqüentes, irregulares e bruscos de todos os membros ou mesmo do tronco. Caretas, gemidos e uma marcha torna-se desarticulada e incoordenada tendo uma característica dançante (coréica). Frequentemente não há déficits de memória até fases tardias da doença, mas pode haver graves deficiências de atenção, do discernimento, da percepção e das funções executivas já em fases iniciais. Depressão, apatias, retraimento social, irritabilidade e desinibição intermitente são comuns. Pode ocorrer delírios e comportamento obscessivo-compulsivo. Ás vezes o diagnóstico inicial é esquizofrenia. A duração da doença, tipicamente, é de cerca de 15 anos, com ampla variabilidade. Um início precoce, antes dos 20 anos de idade (doença de Huntington juvenil), associa-se com rigidez, ataxia, declínio cognitivo e progressão mais rápida, com uma duração típica de cerca de 8 anos. As convulsões são raras na doença de Huntington de início na idade adulta, mas os movimentos adventícios e as alterações comportamentais podem responder parcialmente as fenotiazinas, haloperidol, benzodiazepínicos ou olanzapina. Os inibidores seletivos da recaptação da