Sistema Complemento

COMPLEMENTO: ATIVAÇÃO, REGULAÇÃO E D EFICIÊNCIAS

Artigo de Revisão

SISTEMA

COMPLEMENTO: ATIVAÇÃO, REGULAÇÃO E
COMPLEMENTO TIVAÇÃO
DEFICIÊNCIAS CONGÊNITAS E ADQUIRIDAS
CONGÊNITAS ADQUIRIDAS
*G.R.

I TURRY-Y AMAMOTO, C.P. P ORTINHO

UnidadedeHemodinâmica-ServiçodeCardiologiadoHospitaldeClínicasdePortoAlegre,DepartamentodeFarmacologiaFaculdadedeMedicina-UniversidadeFederaldoRioGrandedoSul,PortoAlegre,RS.

UNITERMOS: Sistema complemento.Ativação. Regulação. Deficiências. Imunidade humoral. Sistema imune.
KEYWORDS: Complement system. Activation. Regulation. Deficiencies. Humoral immunity. Immune system.

INTRODUÇÃO
O sistema complemento (SC) é o principal mediador humoral do processo inflamatório junto aos anticorpos. Está constituído por um conjunto de proteínas, tanto solúveis no plasma como expressas na membrana celular, e é ativado por diversos mecanismos por duas vias, a clássica e a alternativa. A incidência das imunodeficiências primárias ou genéticas é de cerca de
1:10.000 crianças, excluindo-se a deficiência seletiva assintomática de IgA. O SC compreende apenas 2% destas, como demonstra a figura 1. A deficiência de uma ou mais proteínas da cascata do SC, contudo, poderá ser responsável pela suscetibilidade aumentada a várias doenças. As deficiências podem ser genéticas, quando poderão faltar componentes de ativação, de regulação ou mesmo de receptores ou adquiridas 2 .
As deficiências de proteínas do SC são incomuns, mas não raras. Por exemplo, a freqüência da deficiência heterozigótica de
C2 é de cerca de 1:100 nascidos vivos, enquanto que da homozigótica é de cerca

*Correspondência:
R. Ramiro Barcelos, 2.350 – sala 2061
Cep: 90035-003 –Porto Alegre – RS

Rev Ass Med Brasil 2001; 47(1): 41-51

Figura 1 – Distribuição relativa das imunodeficiências primárias. A deficiência primária mais comum dentro do sistema complemento é a de C2.

de 1:10.000. A deficiência dos componentes iniciais da via clássica pode