sindrome da hiper igm

SUMÁRIO

INTRODUÇÃO
A síndrome da Hiper- igM é uma deficiência imunologia rara, onde defeitos genéticos irão resultar na combinação errada na classe das imunoglobulinas, ele é uma doença genética de transmissão hereditária onde os pacientes apresentam uma elevada quantidade de igM, e baixas quantidades de IgG, IgA.
Pacientes com a síndrome da hiper IgM são suscetíveis a infecções recorrentes graves. A doença é caracterizada por diminuição dos níveis de imunoglobulina G no sangue e os níveis normais ou elevados de IgM. Um número de diferentes defeitos genéticos podem causar a síndrome Hiper IgM. A forma mais comum é herdada como um cromossomo X ligado. A maior parte das outras formas é herdada de forma autossômica recessiva e, portanto, pode afetar tanto meninos e meninas.
1 SÍNDROME DA HIPER-IGM A síndrome da hiper- IgM tem como sua principal característica a diminuição ou incapacidade do corpo na produção dos anticorpos IgG, IgA e IgE provenientes do IgM. Ela pode causar sérios defeitos genéticos em seus portadores. Com a diminuição na produção dessas imunoglobulinas os doentes tem como resultado uma imunodeficiência primaria, causada por sua vez pela diminuição dos IgG, IgA e IgE, e um grande aumento na produção de IgM.
2 FORMAS DE ADQUIRIR A DOENÇA Esta doença pode ser passada das seguintes formas:
Hereditária ligada ao cromossomo X, que por sua vez infecta apenas o sexo masculino;
Hereditárias autossômicas recessivas infectando ambos os sexos.
3 COMO A SÍNDREOME DA HIPER-IGM AFETA O CORPO Para a produção do anticorpo IgM e preciso que os linfócitos B se interajam com os linfócitos T, com a finalidade de ao invés de continuar a produzir IgM passe agora a sintetizar os anticorpos IgG, IgA e IgE. No entanto essa síndrome esta ligada a uma serie de defeitos genéticos que iram afetar a interação dos linfócitos T e B.
4 APRESENTAÇÃO CLINICA (SINAIS E SINTOMAS) Os sintomas clinios da hiper- IgM se desenvolvem