Seminário glicogenose

UNIVERSIDADE ESTÁCIO DE SÁ

TRABALHO DE BIOQUIMICA
GLICOGENOSE

Rio de janeiro
Maio,2012

Introdução As glicogenoses são doenças secundárias a um erro no metabolismo, hereditário, o qual resulta de concentrações alteradas de glicogênio no organismo. Existem mais de 10 diferentes tipos, dependendo do defeito enzimático encontrado. O glicogênio está presente em todas as células animais, sendo mais abundante no fígado e nos músculos. É a forma através da qual armazenamos a glicose da dieta. Quando há necessidade de uso da glicose (situações de stress, jejum), há quebra desse glicogênio por meio de processo enzimático ocorrendo então, liberação da glicose para a circulação sanguínea. Dessa forma, o fígado proporciona a liberação de glicose para vários órgãos, incluindo o cérebro. Quando o glicogênio não consegue ser quebrado devido à deficiência de algumas das enzimas envolvidas, este se acumula no órgão e, a não liberação de glicose para a circulação acarreta uma série de consequências.
O significado de uma deficiência enzimática é mais bem compreendido a partir da perspectiva do metabolismo normal do glicogênio. O glicogênio é uma forma de armazenamento de glicose. A síntese de glicogênio começa com a conversão de glicose a glicose-6-fosfato pela ação de uma Hexoquinase (glicoquinae). Uma fosfoglicomutase em seguida transformada em glicose-6-fosfato em glicose-1-fosfato, que por sua vez é convertida em uridina- difosfoglicose. Um polímero altamente ramificado possui muitas moléculas de glicose ligadas entre si por ligações a -1,4- glicosídio. A cadeia e os ramos de glicogênio geralmente são alongados pela adição de moléculas de glicose. Durante a degradação a degradação, das fosforilases destintas no fígado e músculos separam quebrando a glicose-1-fosfato de glicogênio até que cerca de quatro resíduos de glicose permanecem em cada ramo, deixando um oligossacarídeo ramificado. Isto pode ser degradado mais apenas pela enzima desramificantes.O