QUESTOES

FACULDADE NOBRE DE FEIRA DE SANTANA

Marilia

OSTEOGÊNESE IMPERFEITA

FEIRA DE SANTANA
2013
MARILIA COSTA

OSTEOGÊNESE IMPERFEITA

FEIRA DE SANTANA
2013

SUMÁRIO

Histórico

No final do século XVIII e início do século XIX apareceram as primeiras descrições de literatura salientando as características de indivíduos de uma mesma família apresentando extrema fragilidade óssea. O primeiro relato da descrição científica foi feita por Eckmann, um cirurgião militar, que elaborou uma tese sobre osteomalácia congênita, em 1788 (AZEVEDO, 2000). Posteriormente, em 1833, Lobstein descreveu vários descendentes de uma mesma família com uma grave forma congênita de fragilidade óssea, denominando-a de osteopsatirose.
Vrolik, em 1849, descreveu a forma letal, em que o paciente apresenta múltiplas fraturas ao nascimento, falecendo geralmente nos primeiros dias de vida, devido a hemorragias cranianas torácicas abdominais. Este autor descreveu a patologia usando o termo osteogênese imperfeita pela primeira vez (OI) (WEISNTEIN, 2000).
Looser, em 1906, classificou a OI em dois tipos: OI congênita, caracterizada pela presença de numerosas fraturas ao nascimento, que nesta época podia ser conhecida como doença de Vrolik, e OI tardia, na qual as fraturas ocorrem após o período perinatal, conhecida também por doença de Lobstein ou doença de Eckamnn-Lobstein (tachdjiaN, 1995). Em 1912, Adair Dighton associou a perda de audição à fragilidade óssea.
Seedorf em 1949, subclassificou a OI tardia em dois tipos: tardia grave, na qual a primeira fratura ocorre no primeiro ano de vida (estas crianças subseqüentemente desenvolvem graves deformidades dos ossos longos e coluna), e tardia leve, na qual a primeira fratura ocorre após o primeiro ano de vida e a