Príons

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PRÍONS

O que são príons? Príon é um agente infeccioso composto por proteínas com forma aberrante. Tais agentes não possuem ácidos nucleicos (DNA e/ou RNA) ao contrário dos demais agentes infecciosos conhecidos (vírus, bactérias, fungos e parasitos). Os príons são responsáveis pelas encefalopatias espongiformes transmissíveis em uma variedade de mamíferos, incluindo os humanos. Todas as doenças priônicas conhecidas afetam as estruturas cerebrais ou outros tecidos neurais, não possuem cura e são sempre fatais. Proteínas mostrando um comportamento semelhante ao dos príons são também reportadas em fungos, que tem sido úteis nas pesquisas para compreender os príons mamíferos. Os príons fúngicos aparentemente não causam nenhuma patologia em seus hospedeiros.

Que doenças causam? Doenças causadas por príons geralmente se manifestam na fase adulta, e ocorrem de forma extremamente rara. Além disso, não estimulam resposta imune detectável, ou reação inflamatória no hospedeiro. Kuru, síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS), insônia familiar fatal (IFF), doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) e nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (NVDCJ) são algumas das que ocorrem em indivíduos da nossa espécie.

Sintomas das doenças. ¹Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) é uma doença causada por prions, ocorre ataxia cerebelar progressiva, tremores, disartria (distúrbio da articulação da fala) e diminuição de reflexos profundos. A evolução clínica é mais lenta se comparada com a CJD, atingindo pacientes de 30 a 60 anos, com sobrevida média de 5 anos após o início dos sintomas. O EEG pode ser normal ou discretamente lentificado e os exames de neuroimagem (CT e RNM) mostram atrofia cerebral e cerebelar.

²Insônia familiar fatal é uma doença hereditária causada pela alteração dos PrPc. (príons celulares considerados comuns a todas as células que não manifestam nenhum mal ao organismo). Doença esta que

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