Príons

PRION CELULAR E INFECCIOSO
A importância de um receptor de prion
Doenças neurodegenerativas
Desde o início do século já se tinha conhecimento de doenças que acometiam as cabras as ovelhas, causando-lhes uma perda de coordenação motora, irritabilidade e um intenso prurido. Posteriormente, observou-se que outros animais, como o alce, a marta e o cervo, podiam ser acometidos com patologias semelhantes.
Nós humanos também há doenças neurodegenerativas com características similares ao dos animais, uma delas atingia nativos de Papua-Nova Guiné. A estranha doença causava perda de coordenação motora seguida de demência e morte. Depois de várias pesquisas feitas, descobriu-se que a doença vinha pela ingestão do cérebro, ritual comum na região que praticava o canibalismo, logo que o canibalismo foi proibida a doença foi extinta.
A doença de Creutzfeldt-Jackob (CJD), bastante rara (um afetado em um milhão de indivíduos), tem distribuição mundial, sendo também caracterizada por demência seguida de perda de coordenação motora e atingindo indivíduos geralmente com mais de 60 anos. Em sua maioria, a etimologia da doença é desconhecida, havendo casos que são ocasionadas por hereditariedade, mostrando um novo e interessante aspecto destas patologias. Posteriormente, outros grupos de patologias foram associados a esta descrição. A doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), que à semelhança da CJD leva ao aparecimento de alterações de coordenação motora e à Insônia Familiar Fatal, onde a demência é seguida de alterações no sono. O componente hereditário destas últimas é muito maior que o infeccioso, sendo responsável por mais de 90% dos casos.

O agente infeccioso
Mas, afinal, quem é o agente causador destas doenças neurodegenerativas? Tikvah e colaboradores, do Hammersmith Hospital de Londres, realizaram os primeiros estudos na tentativa de detectar a natureza do agente infeccioso. Eles sugeriram que este devia ser destituído de ácidos nucléicos (material responsável