Progeria

Progeria

Progeria (Antes ou precoce/ velho) ou Síndrome de HuntchinsonGilford é uma enfermidade genética extremamente rara cujos sintomas se parecem com o processo do envelhecimento manifestando-se logo nos primeiros anos de vida.
A progeria foi identificada primeiramente por Jonathan Hutchinson em 1886, quando descreveu o caso de um paciente que apresentava ausência de cabelo na infância.
Posteriormente, em 1904, Hastings Gil Ford analisou outro caso com as mesmas características.
Foram relatados cerca de 100 casos em todo o mundo.
As crianças portadoras vivem, em média, até os 13.4 anos e geralmente morrem por infarto no miocárdio. Esta síndrome apresenta alterações em vários órgãos e sistemas como a pele, esquelético e sistema cardiovascular.

Epidemiologia
Representa baixa incidência da doença, que é de um caso em 8 milhões de nascimentos. O sexo masculino é afetado 5 vezes mais do que o feminino e também é mais freqüente em caucasianos (97% ).
O bebê ao nascer não apresenta sintomas evidentes.
As características só começam a surgir por volta dos
18 meses de idade. Desta forma, uma criança portadora da doença com 7 anos apresenta características físicas de um idoso de 70 anos.

Casos no Brasil
Foram relatados cerca de dez casos, aqui está alguns deles :
Bianca Pinheiro: Paraíba
Rafaelle Idaline dos S. : São Paulo
Mônica C. S.: Pernambuco
Natan Feitosa: Rio Grande do Norte
Josélia Silva: Ceará

Algumas características:
Estrutura corpórea de criança de 2 anos de idade ao longo dos 10 primeiros anos de vida;
Cabeça desproporcional com relação à face;
Pele clara e enrugada;
Ausência de peso;
Dificuldades na alimentação no lactente;
Comprometimento das articulações, causando dor e deformidade;
Dentição atrasada, voz aguda;
Luxação do quadril
Cabelo escasso e branco;
Osteoporose, diabetes;
Sensibilidade ao sol;
Órgãos genitais não desenvolvidos;
Lábios finos;
Hérnia umbilical;
Dilatação do baço;
Colesterol elevado;
Risco aumentado de ataques cardíacos;