Pigmentos

Pigmento: substância biológica dotada de cor própria.   Pigmentos fisiológicos: hemoglobina e derivados (bilirrubina, hemossiderina e hematina), melanina e lipofuscina. Pigmentos patológicos: hematoidina, hemozoína (pigmentos maláricos e esquistossomótico) e ácido homogentísico. Bilirrubina: é o produto final do catabolismo da fração heme de hemeproteínas (hemoglobina – liberada à hemocaterese - e hemoproteínas hepáticas – P450s, catalase, triptofano pirrolase) e do pool de heme livre. A fração heme é separada da proteica. Em presença de O2 e NADPH, a heme oxigenase abre o anel porfirínico, produzindo biliverdina (Bv), convertida pela Bv redutase em Bb. A Bb é lançada no sangue, sendo transportada ligada a albumina (principalmente) ou apolipoproteína D. Estimulados por estrógenos, os hepatócitos captam a Bb. No citoplasma, ela se liga à ligandina e a proteína Z, sendo conduzida ao REL. Sofre ação da UDP glicuroniltransferase, ligando-se a duas moléculas de ácido glicurônico e formando Bb conjugada. É excretada nos canalículos biliares por intermédio da MRP2, com gasto de ATP, sendo eliminada pela bile. No duodeno, sofre ação da microbiota residente, originando urobilinogênio, que sofre auto-oxidação, formando estercobilina. Icterícia: é o sinal clínico causado por hiperbilirrubinemia e pela deposição de Bb na pele, esclera, mucosas e diversos tecido e órgãos, nos quais produz coloração de amarelo a negro. Causas:    Aumento da hemólise/hemocaterese – aumento do catabolismo do heme – aumento da formação de Bb – sobrecarga das vias metabólicas da Bb – deposição; Baixos níveis hepáticos de ligandina (no neonato) – redução da capacidade de transporte nos hepatócitos – acúmulo; Falta de UDP glicuroniltransferase (doença de Crigler-Najjar) – ausência de conjugação da Bb – deposição (já que a Bb não conjugada é insolúvle em soluções aquosas, caso da bile);    Inibição da UDP glicuroniltransferase (por ação estrógenos do leite materno e outros fatores,