Odonto

1)Em humanos,o processo de ácidos graxos são sintetizados, principalmente no fígado e, em menor proporção,no tecido adiposo.Os carboidratos(glicose) da dieta são a principal fonte de carbono para síntese de ácidos graxos.A glicose e convertida em piruvato,na via glicolítica,que entra na mitocôndria e pode gerar tanto o acetil-CoA quanto o oxaloacetato.A condenação do acetil-CoA com o oxoloacetato forma o citrato,que e transportado para o citosol, no citosol, o citrato é formar o acetil-CoA, a fonte de carbonos para as reaçoes de síntese dos ácidos graxos,liberando o oxaloacetato no citosol.O complexo ácido graxo sintase é a enzima chave para esse processo,cujo substrato é o malonil-CoA sintetizado pela acetil-CoA carboxilase, tendo o acetil-CoA como o substrato. Oxidação dos ácidos graxos envolve a formação de acil Coenzima A que,por uma sucessão de reações oxidativas produz acetil-CoA (moleculas com 2 carbonos) e uma acil-CoA encurtada de dois carbonos. A oxidação de ácidos graxos de cadeia longa é uma via central liberadora de energia nos animais, muitos protistas e algumas bactérias. O processo pelo qual o ácido graxo é convertido em acetil-CoA para a entrada deste no ciclo do ácido cítrico é chamado de β oxidação. Os triacilgliceróis são as principais moléculas combustíveis de armazenamento e estão principalmente localizadas no tecido adiposo na forma de gotículas gordurosas. A oxidação completa de ácidos graxos requer três etapas das quais duas já são conhecidas: 1 β oxidação; 2 Ciclo do ácido Cítrico; 3 Fosforilação Oxidativa. Os triacilgliceróis fornecem mais da metade da energia utilizada pôr alguns órgãos como fígado, coração e músculo esquelético em repouso.
2)A ADL é uma doença de depósito peroxissomal,já que a função anormal dos peroxissomal leva a um acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa(AGCML) com 24 carbonos, em tecidos corporais, especialmente nas glândulas adrenais e no cérebro,deste modo, a bainha de mielina que